蕈样肉芽肿罕见表现:面部对称性旋涡状焦痂

2018-05-16 00:13 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自美国的 Lewis 医生在 Br J Dermatol 的 Image Correspondence 版块刊文,报道了来自「万能模仿者」蕈样肉芽肿的罕见病例。

病例介绍

患者为 63 岁白人男性,5 年前活检证实为 ⅡB 期蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)伴大细胞转化。

患者此前有接受口服贝沙罗汀、贝伦妥单抗维多汀(brentuximab vedotin)、二价抗人抗T细胞免疫毒素(A-dmDT390-bisFv)和局部放射治疗。随后出现双侧面颊部及额部对称性焦痂(图 1),在罗米地辛治疗 3 月后皮损仍在生长。

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图 1 治疗前焦痂

随后对焦痂行活检,组织病理符合 MF,免疫组化示 5% CD30 阳性,符合大细胞转化的 MF。此外,焦痂培养有铜绿假单胞菌生长。患者接受环丙沙星、美满霉素、氨苄西林治疗,焦痂处接受 20 Gy 剂量的局部放射治疗,治疗成功(图 2)。

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图 2 局部放射治疗后

Lewis 表示此前从未见过对称性焦痂的 MF 患者。随后 2 年患者出现红皮病及多发肿瘤性损害。患者再次接受电子束全身皮肤放射治疗及本妥昔单抗治疗。后期出现胃溃疡,结果证实为具有新的细胞毒性特征的 T 细胞淋巴瘤。患者最终死于胃溃疡穿孔并脓毒症。

病例学习

MF 是起源于辅助性 T 细胞的皮肤 T 细胞淋巴瘤,在临床和组织病理上可分为 3 期,即红斑期、斑块期和肿瘤期。另外,可分为爆发型和红皮病型,红皮病型目前多认为即 Sézary 综合征,爆发型是不经过前两个阶段直接表现为肿瘤者。

本例展示以厚痂为突出表现的 MF 病例,临床上需要与恶性梅毒、蛎壳状银屑病、反应性穿通性胶原病、鳞状细胞癌等鉴别。这种罕见表现也进一步证实了 MF 具有「万能模仿者」的特点。

MF 临床诊断困难,容易引起误诊,究其原因,可能有下面几个原因。

MF 具有动态性:即临床和组织病理存在红斑期、斑块期和肿瘤期的动态演变,少见情况为爆发型和红皮病型。

MF 有多种变型:虽然 2005 年 WHO-EORTC 仅认可三种 MF 变型,即亲毛囊性 MF、Paget 样网状细胞增生症和肉芽肿性皮肤松弛症,但 MF 实际上还有众多亚型,包括但不限于孤立性 MF、肉芽肿性 MF、皮肤异色病性 MF、色素减退性 MF、色素沉着性 MF、亲汗腺性 MF、鱼鳞病样 MF、掌跖部 MF、丘疹性和慢性苔藓样糠疹样 MF、色素性紫癜性皮肤病样 MF、大疱性 MF及间质性 MF 等。

MF 皮损多样性:MF 临床可以表现为红皮病、皮肤异色症、色素沉着、色素减退、鱼鳞病及色素性紫癜等,皮损也可表现为水疱、大疱或脓疱等,亦可出现多种皮损的重叠,例如同时表现为色素异常和鱼鳞病样损害。此外文献显示 MF 还可无明显可见的皮疹。

总之 MF 诊断陷阱重重,组织病理学检查是确诊的主要手段,怀疑 MF 的患者要及早行相关检查以免延误诊治。

主要参考资料

https://www.uptodate.com/contents/variants-of-mycosis-fungoides

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编辑: 费杨虹虹

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