近日，来自美国的 Lewis 医生在 Br J Dermatol 的 Image Correspondence 版块刊文，报道了来自「万能模仿者」蕈样肉芽肿的罕见病例。
病例介绍
患者为 63 岁白人男性，5 年前活检证实为 ⅡB 期蕈样肉芽肿（mycosis fungoides，MF）伴大细胞转化。
患者此前有接受口服贝沙罗汀、贝伦妥单抗维多汀（brentuximab vedotin）、二价抗人抗T细胞免疫毒素（A-dmDT390-bisFv）和局部放射治疗。随后出现双侧面颊部及额部对称性焦痂（图 1），在罗米地辛治疗 3 月后皮损仍在生长。
图 1 治疗前焦痂
随后对焦痂行活检，组织病理符合 MF，免疫组化示 5% CD30 阳性，符合大细胞转化的 MF。此外，焦痂培养有铜绿假单胞菌生长。患者接受环丙沙星、美满霉素、氨苄西林治疗，焦痂处接受 20 Gy 剂量的局部放射治疗，治疗成功（图 2）。
图 2 局部放射治疗后
Lewis 表示此前从未见过对称性焦痂的 MF 患者。随后 2 年患者出现红皮病及多发肿瘤性损害。患者再次接受电子束全身皮肤放射治疗及本妥昔单抗治疗。后期出现胃溃疡，结果证实为具有新的细胞毒性特征的 T 细胞淋巴瘤。患者最终死于胃溃疡穿孔并脓毒症。
病例学习
MF 是起源于辅助性 T 细胞的皮肤 T 细胞淋巴瘤，在临床和组织病理上可分为 3 期，即红斑期、斑块期和肿瘤期。另外，可分为爆发型和红皮病型，红皮病型目前多认为即 Sézary 综合征，爆发型是不经过前两个阶段直接表现为肿瘤者。
本例展示以厚痂为突出表现的 MF 病例，临床上需要与恶性梅毒、蛎壳状银屑病、反应性穿通性胶原病、鳞状细胞癌等鉴别。这种罕见表现也进一步证实了 MF 具有「万能模仿者」的特点。
MF 临床诊断困难，容易引起误诊，究其原因，可能有下面几个原因。
MF 具有动态性：即临床和组织病理存在红斑期、斑块期和肿瘤期的动态演变，少见情况为爆发型和红皮病型。
MF 有多种变型：虽然 2005 年 WHO-EORTC 仅认可三种 MF 变型，即亲毛囊性 MF、Paget 样网状细胞增生症和肉芽肿性皮肤松弛症，但 MF 实际上还有众多亚型，包括但不限于孤立性 MF、肉芽肿性 MF、皮肤异色病性 MF、色素减退性 MF、色素沉着性 MF、亲汗腺性 MF、鱼鳞病样 MF、掌跖部 MF、丘疹性和慢性苔藓样糠疹样 MF、色素性紫癜性皮肤病样 MF、大疱性 MF及间质性 MF 等。
MF 皮损多样性：MF 临床可以表现为红皮病、皮肤异色症、色素沉着、色素减退、鱼鳞病及色素性紫癜等，皮损也可表现为水疱、大疱或脓疱等，亦可出现多种皮损的重叠，例如同时表现为色素异常和鱼鳞病样损害。此外文献显示 MF 还可无明显可见的皮疹。
总之 MF 诊断陷阱重重，组织病理学检查是确诊的主要手段，怀疑 MF 的患者要及早行相关检查以免延误诊治。
主要参考资料
https://www.uptodate.com/contents/variants-of-mycosis-fungoides
