图片挑战:这是甲真菌病吗?

2018-07-16 20:30 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日,来自美国的 lshii 医生等人在 Dermatology Online Journal 刊文,报道了一则延误诊断的甲下无色素性黑素瘤病例,一起学习。

病例介绍

患者为 69 岁高加索男性,因左拇指甲外伤后疼痛、变形 5 年就诊。曾于外院诊断为甲真菌病,给予外用和口服抗真菌药物以及拔甲治疗,治疗后无改善。

查体可见甲板增厚发黄、纵向隆起、外侧小型棘刺以及尺侧甲床的甲板缺失(见图 1),近端甲皱襞无色素沉着。

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图 1 患者初始表现为左侧拇指纵向隆起,甲板黄色、角化过度

对患者行甲板真菌培养,有近平滑念珠菌生长,接受伊曲康唑冲击治疗 2 月后无改善。随访期间,患者接受拔甲治疗,同时对近端甲皱襞进行活检,甲床或甲母质未见特殊异常。甲板 PAS 染色考虑为皮肤癣菌,随后患者接受氟康唑治疗。2 月后患者尺侧甲床远端出现 5 mm 的质软紫红色丘疹(图 2)。

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图 2 随访 2 月时,甲床远端尺侧出现质软紫红色结节

丘疹处活检,组织病理显示为肢端无色素性黑素瘤。患者最终接受部分截肢(截指)治疗,截肢范围为左拇指第一指间关节。随后组织学再次证实为肢端无色素性黑素瘤,分期为 IIb 期,T3bNxM0,Breslow 深度为 4 mm,核分裂象计数为 4 /mm2,无脉管和外周神经受累(图 3)。免疫组化示 S100(图 4)和 Melan A 染色阳性。术后 PET-CT 检查无代谢活跃肿瘤灶或转移性病灶证据。

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图 3 A. 截肢手指 HE 染色(×20);B. 截肢手指 HE 染色(×400)

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图 4 截肢后免疫组化染色,S100 阳性(×20)

病例学习

甲单元的黑素瘤临床罕见,约占高加索人种所有黑素瘤的 1%~3%。尽管 Hutchinson 征和黑甲有助于诊断,但黑素瘤临床表现可能不具特异性,形似其他疾病,容易引起诊断延误,且预后更差。

有 20%~33% 的甲下黑素瘤为无色素性黑素瘤,其诊断更具挑战性,患者确诊前常接受过多种其他的药物或手术治疗。

对于本例患者,黑素瘤的诊断延误存在多方面原因。患者临床缺乏黑素瘤的典型体征,最初甲床和甲母质活检未见可疑病灶。此外,患者还检测出近平滑念珠菌和皮肤癣菌,多次按照甲真菌病治疗。甲营养不良可能与黑素瘤有关,但当时考虑为真菌感染继发性改变。

此病例提示,持久性单一甲营养不良或单一甲真菌病治疗失败者,可能需要进行额外的检查以确认甲营养不良的潜在病因,因为这可能是无色素性黑素瘤累及甲单元的表现。

甲下黑素瘤通常预后较差,特别是 Breslow 深度为 2.01~4 mm 的患者,为了减小复发风险,切除时建议切缘达 1~3 mm。不幸的是,为了达到这种推荐要求,最合理的治疗选择是截指手术。由于黑素瘤诊断延误,且为了尽量减少复发风险,患者接受了左拇指部分截肢治疗。

总之,本文报道了一则表现为甲营养不良的甲下无色素性黑素瘤病例,多次按照真菌感染治疗无效,最终经组织病理和免疫组化检查确诊。临床医生应当留意甲下无色素性黑素瘤的此类表现,对可疑病变需尽早活检确诊。

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编辑: 费杨虹虹

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