行医笔记:留不出长发的孩子

2018-08-09 09:16 来源:丁香园 作者:吴大兴
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正常情况下,毛发按照生长期、退行期、休止期有规律地周期性生长和脱落。尽管毛发生长的速度存在个体差异,对绝大多数人而言,长发及腰并非难事。但在临床上,有极少数儿童的主诉为从来不理发而留不出长发,本文介绍了可能引起这种表现的 3 种疾病:

1、短生长期综合征

短生长期综合征(Short anagen syndrome)是一种先天性毛发疾病,由于生长期特发性缩短,处于休止期的毛发数量增加,患者无法留出长发。通常在儿童早期发病,患儿父母发现尽管孩子从不理发,头发依然很短。

短生长期综合征是一种良性特发性毛发疾病,多数在儿童早期(2~4 岁)诊断出来,少数在成年后发病。临床表现为弥漫性短发,常伴有毛发密度降低,但无散在的脱发斑(见图 1)。患者毛囊生长期的持续时间较短,仅约 4~10 个月,导致毛囊周期同步化,反复大量脱发。

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图 1 短生长期综合征儿童的头发长度明显缩短(图片来源:Oberlin KE 等 2018)

查体见毛发长度<6 cm。轻拉发试验呈阳性(见图 2),用拇指和示指握住 40~60 根头发,以中等力度拉发,如果超过 5 根头发脱落则认为是拉发试验阳性,应在头皮 5 个以上部位重复实施。脱落头发形态符合休止期毛发,顶端逐渐变细,提示毛发未经修剪。毛发结构和强度正常,无毛发脆性增加、断裂或炎症。

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图 2 轻拉法试验阳性,示脱落的短发(图片来源:Oberlin KE 等 2018)

2. 生长期松动综合征

生长期松动综合征(Loose anagen syndrome)系毛干与毛囊之间锚着缺陷所致,毛发在到达休止期前即由于轻微外力而被拔除,影响头发变长。有时患儿可出现类似斑秃或拔毛癖的成片脱发,可能由于头发在患儿玩耍时被无意拔除。成年患者可在烫发时因牵拉而片状脱发。

本病有 3 种模式,A 型患者表现为毛发稀疏,生长缓慢;B 型表现为毛发稀疏,难以梳理;C 型表现为脱发增加(见图 3~4)。有些患者可伴有其他异常,如甲-膝盖综合征、Noonan 综合征、毛发-鼻-指综合征、哮喘、心脏畸形等。

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图 3 生长期松动综合征(图片来源:Bolotin D 等 2010)

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图 4 生长期松动综合征(图片来源:Swink SM 等 2016)

在查体时,握住毛发远端,缓慢用力,容易拔除 10 余根头发而无疼痛。由于松动的毛发可在平时梳头时脱落,故轻拉发试验也可为阴性。确诊需进行拔发试验,拔除的毛发 70% 以上无发鞘,毛发表变呈波浪状(见图 5)。本病与短生长期综合征的主要鉴别诊断(见表 1)。

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图 5 毛发图示表面呈波浪状的生长期头发(图片来源:Bolotin D 等 2010)

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3. 先天性稀毛症

先天性稀毛症(Congenital hypotrichosis)是另一种影响儿童头发变长的先天性疾病。患儿头发稀疏、变细、呈铁丝状(见图 6),通常为表现程度不一的家族遗传模式。与前两者相比,先天性稀毛症不随年龄增长而改善,可伴有许多遗传性缺陷,如外胚层或骨骼畸形。

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图 6 先天性稀毛症患儿稀疏的铁丝状头发(图片来源:Oberlin KE 等 2018)

综上所述,本文介绍了 3 种影响头发变长的毛发病。其中,短生长期综合征仅以无法蓄出长发为主要表现,生长期松动综合征易被误诊为斑秃或拔毛癖,而先天性稀毛症常伴有其他系统畸形,容易识别。

参考文献

[1]       Oberlin KE, Maddy AJ, Martínez-Velasco MA, et al. Short anagen syndrome: Case series and literature review. Pediatr Dermatol, 2018, 35(3):388-391.

[2]       Bolotin D, Ortel B, Stein SL. Poorly growing hair in a child. Skinmed, 2010, 8(4):246-247.

[3]       Swink SM, Castelo-Soccio L. Loose Anagen Syndrome: A Retrospective Chart Review of 37 Cases. Pediatr Dermatol, 2016, 33(5):507-510.

编辑: 费杨虹虹

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