病例系列:皮肤白血病

2018-10-22 20:44 来源:丁香园 作者:吴大兴
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皮肤白血病(Leukemia cutis,LC)是白血病的罕见皮肤表现,最常见于慢性淋巴细胞白血病(CLL)和急性髓细胞白血病(AML)。近期,美休斯顿卫理公会医院的 Moyer AB 博士在 Dermatol online J 上报告了 3 例以 LC 为首发症状的 AML 病例,现介绍如下:

病例介绍

病例 1,男,42 岁,因颈、躯干、腹股沟和四肢皮下结节伴发热和疲乏就诊(见图 1),首个结节于 1 年前出现在左臂。组织学示皮肤结节由组织细胞样细胞组成,胞核大(见图 2),免疫组化示 CD68 和髓过氧化物酶(MPO)阳性,CD14 阴性。骨髓活检证实为向粒单核细胞分化的 AML。

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图 1 颈部结节(A);右前臂结节(B)

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图 2 皮损活检示由组织细胞样细胞组成的真皮结节(HE 染色,2×和 20×)

病例 2,女,45 岁,既往有高血压和高脂血症史,因开始复方新诺明治疗 1 周后新发皮疹、急性肾损伤和贫血入院。皮疹始于抗生素治疗后 5 天,表现为右上肢瘙痒性红疹,播散累及胸、左臂、腹部和背部,类似固定性药疹。这些灰色斑块无痛,有些有水疱(见图 3A)。

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图 3 胸部结节(A);灰色斑块活检示血管周围白血病细胞浸润,肿瘤细胞酷似组织细胞(HE 染色,2×和 40×)

活检示浅部和深部血管周围致密的不典型大细胞浸润(见图 3B)。免疫组化示 CD68、CD4 和 MPO 染色阳性,但 CD14 阴性(见图 4)。同时骨髓活检示 AML,一周后开始化疗,患者死于心肌梗死。

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图 4 血管周围白血病细胞浸润,CD4 阳性(A);MPO 阳性(B);CD68 阳性(C);CD14 阴性

病例 3,男,79 岁,既往有真性红细胞增多症史,因躯干皮疹一周就诊,皮疹为紫色斑疹和丘疹,在使用阿奇霉素治疗上呼吸道感染后 1 周出现,并继续播散至背部、胸部、腹部和四肢(见图 5A),经系统性糖皮质激素治疗不消退。环钻活检示浅部和深部血管周围致密的肿瘤细胞浸润(见图 5B),CD68 和溶菌酶染色阳性。诊断为 AML。

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图 5 躯干紫色斑疹和丘疹(A);皮肤活检 HE 染色 2×(B)和 40×(C)示浅部和深部血管周围以及间质内致密的白血病细胞浸润

病例学习

LC 常见于急性白血病,也可见于慢性白血病,常提示预后不良。在 AML 患者中 LC 的患病率为 10%~15%,有些亚型如急性粒单核细胞白血病和单核细胞白血病,可有高达 50% 的患者皮肤受累。伴有 LC 的 AML 患者更容易出现染色体 8 异常和缓解期缩短。

LC 的临床表现变异较大,包括结节、斑疹、丘疹、斑块、水疱和溃疡,也无明显好发部位,躯干、四肢和头部受累的几率相似。由于无特征性改变,其作为白血病的首发症状时常被误诊,从而延误治疗。

提示髓细胞和粒单核细胞分化的免疫组化染色包括 CD68、CD4 和 MPO 有助于识别髓系白血病。

在一半的病例中,LC 损害发生于抗生素治疗后 1 周,尚不清楚抗生素是否为诱发因素或仅为干扰因素,更多的学者倾向于认为患者的病史容易诱导临床医生怀疑药物反应而非恶性肿瘤。

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编辑: 费杨虹虹

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