今日病例:这样的全身网状紫癜是为何?

2018-12-17 22:07 来源:丁香园 作者:吴大兴
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网状紫癜是一种独特的皮肤形态学改变,以分枝状/星形紫色斑片为特征,常见于闭塞性血管病和皮肤中小血管炎,好发于下肢,全身网状紫癜伴溃疡少见。近期,美国梅奥诊所的Bhattacharya T博士描述了一例非血管闭塞/炎症所致的全身网状紫癜病例,一起来学习。

病例介绍

患者男,49岁,躯干、四肢多发性进行性网状紫癜伴疼痛12周(见图1)。曾接受口服泼尼松和阿哌沙班长期抗凝治疗无效。

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图1.右上肢、左上肢、左背部和下肢多发性紫红色至暗紫色星形斑片伴中央溃疡

实验室检查显示,抗核抗体(ANA)、可提取核抗原(ENA)、类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性。血清蛋白电泳示单克隆IgGλ丙种球蛋白病,但血清冷球蛋白阴性,κ/λ轻链比率正常。高凝全套未发现异常。

在躯干和四肢多次行环钻活检,显示皮肤弹性血管大量增殖,内皮细胞钝圆丰满(躯干)以及紧密成簇的弥漫性真皮小血管增殖(上臂),CD34染色阳性(见图2),无活动性血管病或血管炎的证据。血管造影证实了右桡动脉远端闭塞和双下肢血管动脉粥样硬化性狭窄。

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图2.躯干和上臂活检标本的组织学改变

结合上述结果,最终诊断:弥漫性皮肤血管瘤病(Diffuse dermal angiomatosis,DDA)

病例学习

DDA是皮肤反应性血管瘤病的罕见类型,表现为紫癜性网状和星形斑片,伴不同程度的表皮溃疡。通常为单侧,常见部位有老年男性臀、股部和下肢以及中年妇女乳房。罕见情况下,由于存在多种严重的危险因素,DDA更为泛发。

DDA的组织学特征为真皮小血管良性弥漫性增殖,无血管炎或血管闭塞的证据。血管增殖被认为继发于慢性组织缺氧,内皮细胞和成纤维细胞分泌血管内皮生长因子(VEGF)增加。

本病的常见诱因包括吸烟、外周血管病、导致血管灌注受损的高凝状态如抗磷脂综合征、单克隆丙种球蛋白病或钙化防御。在本例中,血管造影证实患者存在晚期周围血管病。

弥漫性DDA的表现与钙化防御十分相似,但活检通常可鉴别。面对DDA,血管炎或血管病常为主要临床考虑,对早期和晚期损害反复进行活检有助于确定血管瘤病这一少见类型。

对于进行性溃疡性网状紫癜患者,下列情形提示DDA:①伴外周血管病的老年男性下肢近端局限性损害;②伴有乳房下垂和吸烟史的女性乳房局限性损害;③伴有外周动脉疾病、单克隆丙种球蛋白病和/或高凝状态的患者全身或局限性损害。

DDA的治疗原则为改善组织缺氧。患者应戒烟。在晚期外周血管病变的情况下,血管再通手术有益。抗凝和系统糖皮质激素治疗可能有帮助。

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编辑: 费杨虹虹

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