行医笔记:实质性面部水肿的治疗

2019-02-19 01:15 来源:丁香园 作者:Dr.liao
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Morbihan 病(Morbihan disease)又称为实质性面部水肿(Solid facial edema),其临床特征为面部中央及上部软组织的慢性复发性水肿、红斑,肿胀通常在数月至数年内缓慢加重,最终遗留纤维硬化改变。眼睑受累者可出现视野变窄。面部软组织肿胀、红斑不仅影响面部美观,慢性病程往往还会对患者心理造成严重的负面影响。

病因

Morbihan 病自 1957 年首次描述以来,皮肤病学文献中仅报道了少数病例。Morbihan 病的病因尚不确切,其发病机制可能为慢性炎症影响淋巴管回流,亦有报道与遗传因素有关,现尚不能明确该病为一种独立疾病还是寻常痤疮或玫瑰痤疮的一种少见的合并症。

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图 1 Morbihan 病患者面部红斑、非凹陷水肿,眶周区尤为突出,无明显炎性丘疹、脓疱或鼻赘等寻常痤疮或玫瑰痤疮典型表现(图片来源于 PMID:23286817)

病理表现

该病的组织病理学表现是非特异的,故皮肤活检通常用于排它性诊断。组织病理学通常显示与基质水肿相关的扩张血管、毛囊滤泡周围纤维化以及血管、毛囊滤泡周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润。

诊断

主要鉴别诊断包括 Melkersson-Rosenthal 综合征、系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节病、慢性光化性皮炎和慢性接触性皮炎。

治疗

目前,该病并无相关临床指南,治疗方案也很有限。近期,来自墨西哥国家医疗中心皮肤科的 Verónica 等人在 J Clin Aesthet Dermatol 上发表了关于单用异维 A 酸成功治疗 Morbihan 病的 3 例个案报道,一起来看看:

病例1. 患者 51 岁,双侧眼睑、面颊部红斑、水肿 3 年(图 2A),皮肤活检病理提示肉芽肿性睑缘炎,PAS 及 Ziehl-Neelsen 抗酸染色均为阴性。

初始采用异维 A 酸 20 mg qd+沙利度胺 100 mg qd 治疗共 5 个月,由于不良反应最终停用了沙利度胺。水肿及红斑仍持续存在,故异维 A 酸增量至 40 mg qd,持续 1 年,治疗效果明显,且随访 1 年未见复发(图 2B)。

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图 2 A)双侧眼睑、面颊部红斑及非凹陷性水肿;B)随访 1 年

病例 2. 患者 62 岁,眼周、面颊和鼻背部红斑、水肿 1 年。局部使用倍他米松、克霉唑和庆大霉素后未见好转。皮肤活检病理提示浅表血管、毛囊滤泡周围淋巴细胞浸润、真皮水肿。改用异维 A 酸 40 mg qd 治疗 1 年,效果良好,后减量至 20 mg qd 并维持治疗 1 年,随访 3 年未见复发。

病例 3. 患者 29 岁,面中央区红斑、水肿 4 年。初始采用异维 A 酸 40 mg qd 治疗 1 年,症状改善,后剂量调整至 20 mg qd 维持 6 个月。目前患者仍在随访中,未见复发(图 3)。

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图 3 A)前额、眼睑、面颊和鼻背部红斑及非凹陷性水肿;B)结束异维 A 酸治疗后 2 个月

异维 A 酸的作用机制在于其免疫调节和抗炎特性。它通过调节细胞代谢、抑制成纤维细胞增殖、迁移,从而修复组织结构损伤。抗炎特性还可能减少慢性炎症对真皮基质造成的损伤。

Morbihan 病造成的持续性面部水肿严重者可能会出现视力受损,故控制疾病活动至关重要。全身治疗包括皮质类固醇、抗生素、沙利度胺和抗组胺药。研究显示,全身皮质类固醇可以暂时控制炎症,但一旦停药往往再次复发。

目前,异维 A 酸(0.1~0.2 mg/kg/d)联合酮替芬(1~2 mg/d)或氯苯吩嗪在部分患者中取得了不错的效果,优于抗生素、抗组胺药和皮质类固醇的各种组合应用。基于非特异性病因和治疗共识的缺乏,目前 Morbihan 病在治疗上有一定挑战。本研究提示异维 A 酸长程应用可能是一种有效且安全的治疗方案。

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编辑: 费杨虹虹

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