皮肤病病种众多，不少疾病具有多种临床或病理亚型，极大地增加了确诊的难度。本例展示常见病——纤维组织细胞瘤的少见亚型，由来自英国的 Mahon 医生等人刊文于 Pediatr Dermatol。
病例介绍
患者为 15 岁男孩，大腿内侧深色皮损 2 年半。2 年半前首次发现，皮损区无外伤史，当时考虑为色素痣。近 6 月皮损增大，压痛明显。患者无皮肤癌家族史。
查体示左大腿内侧坚实的皮内丘疹，深棕色至黑色，触痛，直径 8 mm（图 1A）。皮肤镜检查可见蓝黑色均质团块，无色素网，亦无明显的血管征象（图 1B）。
图 1 A. 临床表现；B. 皮肤镜表现
软组织超声检查见一处清晰的异质性软组织结节，大小为 8×4×7 mm，为中心低回声区，皮损内有血流信号。皮损于局麻下切除并行病理学检查。
病理可见真皮内纤维组织细胞增殖，边界不清（图 2）。病变内含丰富的含铁血黄素，这与大量红细胞外渗及充血有关（图 3A）。中央可见有透明胶原的席纹状梭形细胞（图 3B）及大量多核巨细胞（图 3C）。
图 2 组织病理（HE，低倍）
图 3 组织病理（HE，中高倍）
根据临床、皮肤镜检查及病理检查，最终诊断为纤维组织细胞瘤的动脉瘤性变型（aneurysmal variant of fibrous histiocytoma，AFH）或称动脉瘤样纤维组织细胞瘤。
病例学习
AFH 临床罕见，占所有皮肤纤维组织细胞瘤的 1%～6%。虽然经典的纤维组织细胞瘤（即皮肤纤维瘤）常有临床及皮肤镜特征，与其他皮肤肿瘤容易区分，但动脉瘤样变型容易引起误诊。
AFH 最常累及四肢，表现为单发均质丘疹或结节，蓝黑色至红棕色，偶可累及皮下，常有触痛。此病可发生在任何年龄，不过最常见于年轻人。40 例患者的回顾性研究显示，疾病平均发病年龄为 38 岁，最小患者为 12 岁。AFH 临床可形似蓝痣、结节性黑素瘤、梭形细胞血管瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytomas，ANFH）、血管肉瘤和 Kaposi 肉瘤。
AFH 典型病理学表现为病变中心充血性假性血管裂隙或海绵状窦道。这些细胞无血管内皮，仅内衬以组织细胞和其他病变细胞。与所有纤维组织细胞瘤的亚型一样，AFH 病变处常有数量不定的巨细胞。AFH 有典型的间质性出血或含铁血黄素沉积。外周改变与经典的纤维组织细胞瘤特征相似，即胶原纤维内陷。病变可能细胞数目众多，可见中等数量的有丝分裂像，故病理上可能与侵袭性肿瘤相混淆，如血管肉瘤和黑素瘤（不过后者常无组织细胞性巨细胞）。
AFH 缺乏特异性免疫组化标记，不过常表现为 CD31、CD34 和 S100 阴性，这有助于排除黑素瘤、Kaposi 肉瘤和血管肉瘤。
此外，还需警惕的鉴别诊断是 ANFH。ANFH 不是纤维组织细胞瘤的亚型，而是分化不明、具有恶性潜能的独立疾病，需长期临床随访，其复发率为 2% ～63%，转移率为 1% 至 5%。ANFH 几乎只累及皮下，好发于人群为青少年和年轻成人，好发部位为四肢。AFH 和 ANFH 鉴别需要依靠临床、病理甚至分子学检测。
AFH 与其他亚型一样，进展缓慢。需要注意的是，部分病例完全切除后可能有局部复发或局部淋巴结受累。
