近期,美国犹他州大学的 Forbes B 博士在 Clinical Review & Education 上报告了一例腋窝紫色斑片为特征的典型病例,您考虑什么,家族性良性天疱疮(Haiely-Hailey 病)?反向型扁平苔癣?固定性药疹?红癣?
病例介绍
患者男,40 多岁,右腋窝散在的暗红色环状斑片伴剧痒 3 个月,患者否认有近期外伤或类症病史、无明显环境诱因或新近服用的药物,也无疼痛、水疱或发热、寒战等系统症状。曾使用氢化可的松乳膏、酮康唑乳膏、停用腋下除臭剂均未奏效。
查体见右腋下 3 处境界清楚的环状紫色斑片,无糜烂或脱屑(见图 1)。其他部位的皮肤、粘膜未见损害。伍德灯检查阴性。皮损环钻活检示淋巴细胞苔藓样浸润,导致真-表皮交界处模糊,伴有表皮锯齿状增生、粒层增厚、正角化过度和角质形成细胞坏死(见图 2)。
图 1. 右腋下卵圆形环状紫色斑片
图 2. 组织病理 HE 染色 40×(A)与 200×图像(B)
上述病理特征符合扁平苔癣,由于皮损分布在间擦部位,故诊断为反向型扁平苔癣(Inverse lichen planus)。给予患者 0.1% 曲安奈德乳膏外涂 3 周。患者在 5 个月后复诊,右腋窝皮损消退,但左腋窝和双腹股沟有新发的类似损害。实验室检查示丙型肝炎阴性。
病例学习
典型的扁平苔癣为紫红色、多角形平顶丘疹和斑块,伴有网状模式的银白色鳞屑,称为 Wickham 纹,位于前臂、腕、踝屈侧、粘膜和生殖器。然而,扁平苔癣还存在众多变型,反向型扁平苔癣是一种罕见的形态学变型,累及腋窝、乳房下和腹股沟区。
由于间擦部位的密闭性,这些损害境界不清,无鳞屑。与其他皮肤扁平苔癣变型相似,反向型扁平苔癣倾向于瘙痒而无其他症状。本病确诊依赖组织病理学检查。
与典型扁平苔癣相似,反向型的确切病因不明,可能由以基层角质形成细胞为靶点的细胞毒性 T 淋巴细胞介导。已知乙型肝炎免疫接种和丙型肝炎感染可引起扁平苔癣。另外,许多药物如非甾体类抗炎药、β受体阻滞剂和抗疟药也可诱发扁平苔癣样发疹。
反向型扁平苔癣的治疗证据很少,但外用糖皮质激素似乎为有效的一线方案,他克莫司软膏也可使用。