今日病例:弥漫性水疱-大疱伴系统症状

2019-04-10 22:55 来源:丁香园 作者:吴大兴
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线状 IgA 大疱性皮病(Linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种少见的自身免疫性疱病,表现为全身红斑块、水疱或大疱,可累及皮肤和粘膜,直接免疫荧光检查可见 IgA 在基底膜带呈连续性线状沉积,故此得名。

药物反应伴嗜酸粒细胞增多和系统症状(Drug reaction with eosinophilia and systemic symptom,DRESS)是一种重症药疹,常在开始诱发药物治疗后 2~8 周出现,以发热、皮疹、淋巴结肿大和多器官受累为特征。

药物诱发的 LABD 和 DRESS 均可独立地由多种药物引起,包括抗生素、非甾体类抗炎药(NSAID)和抗高血压药等。近期,美匡蒂科海军医疗站的 Helmandollar KJ 在 Dermatol Online J 上报告了一例由药物诱发的 LABD 与 DRESS 特征的病例,现介绍如下:

病例介绍

患者女,61 岁,全身水疱-大疱伴发热、咽痛和疲乏 3 天。患者有高血压史,6 周前加用氨氯地平,并于近期重新开始服用美洛昔康(此前因骨关节炎间歇使用)。

查体见躯干和四肢不同大小的结痂性丘疹和大疱(见图 1)。舌下和颊粘膜见糜烂和周围红斑(见图 2)。

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图 1. 小腿和足部大小不等的多发性大疱

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图 2. 颊粘膜糜烂伴红斑

实验室检查示碱性磷酸酶 219U/L、丙氨酸氨基转移酶 117U/L 和天冬氨酸氨基转移酶 77U/L,以及白细胞计数 16.3×103/mcL,其中,嗜酸性粒细胞增加至 13% 并出现异型淋巴细胞(1%)。

对代表性损害实施了环钻活检(见图 3),显示大疱伴表皮下裂隙和大量中性粒细胞浸润,微生物特染阴性,直接免疫荧光检查示 IgA 沿真表皮交界沉积(见图 4),符合 LABD。

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图 3. 表皮下裂隙和大量中性粒细胞浸润(HE 染色,100×)

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图 4. IgA 沿真表皮交界呈线状沉积(直接免疫荧光,100×)

结合临床和实验室检查结果,诊断为 LABD 与 DRESS 重叠。推测可能由氨氯地平或美洛昔康诱发并予以停药。

给予患者泼尼松 40 mg/d 治疗 3 周,然后每 2 周减量 10 mg,共使用 9 周。考虑到 LABD 诊断,还给予患者氨苯砜 50 mg/d,共持续 6 个月。患者的皮损进行性消退,仅遗留色素沉着。

在 3 个月随访时,实验室检查已恢复正常。此后,患者又间歇性使用美洛昔康,但未再发病。未再次使用氨氯地平。

病例学习

LABD 通常为特发性,也可由药物、感染、炎症性肠病或恶性肿瘤诱发,表现为一组异质性皮肤损害,类似其他大疱性疾病包括大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎和 Stevens-Johnson 综合征/中毒性表皮坏死松解。

LABD 的组织学表现为表皮下疱伴真皮层中性粒细胞为主的浸润,与疱疹性皮炎和大疱性红斑狼疮的改变存在重叠。LABD 的诊断金标准为直接免疫荧光检查示 IgA 沿基底膜呈线状模式沉积。

DRESS 通常由芳香族抗惊厥药和磺胺类所致,也可由其他药物如氨氯地平和非甾体类抗炎药(NSAID)如布洛芬和塞来昔布所致,其表现存在较大的变异,典型表现为皮疹、血液学异常、淋巴结肿大和内脏器官受累。

DRESS 通常在服用致敏药物后 2~8 周出现皮疹和实验室异常,随后高热,肝脏最常受累,表现为肝功能指标轻度升高,其他常见的实验室异常包括嗜酸性粒细胞增多和异型淋巴细胞增多。

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编辑: 费杨虹虹

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