线状 IgA 大疱性皮病（Linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一种少见的自身免疫性疱病，表现为全身红斑块、水疱或大疱，可累及皮肤和粘膜，直接免疫荧光检查可见 IgA 在基底膜带呈连续性线状沉积，故此得名。
药物反应伴嗜酸粒细胞增多和系统症状（Drug reaction with eosinophilia and systemic symptom，DRESS）是一种重症药疹，常在开始诱发药物治疗后 2～8 周出现，以发热、皮疹、淋巴结肿大和多器官受累为特征。
药物诱发的 LABD 和 DRESS 均可独立地由多种药物引起，包括抗生素、非甾体类抗炎药（NSAID）和抗高血压药等。近期，美匡蒂科海军医疗站的 Helmandollar KJ 在 Dermatol Online J 上报告了一例由药物诱发的 LABD 与 DRESS 特征的病例，现介绍如下：
病例介绍
患者女，61 岁，全身水疱-大疱伴发热、咽痛和疲乏 3 天。患者有高血压史，6 周前加用氨氯地平，并于近期重新开始服用美洛昔康（此前因骨关节炎间歇使用）。
查体见躯干和四肢不同大小的结痂性丘疹和大疱（见图 1）。舌下和颊粘膜见糜烂和周围红斑（见图 2）。
图 1. 小腿和足部大小不等的多发性大疱
图 2. 颊粘膜糜烂伴红斑
实验室检查示碱性磷酸酶 219U/L、丙氨酸氨基转移酶 117U/L 和天冬氨酸氨基转移酶 77U/L，以及白细胞计数 16.3×103/mcL，其中，嗜酸性粒细胞增加至 13% 并出现异型淋巴细胞（1%）。
对代表性损害实施了环钻活检（见图 3），显示大疱伴表皮下裂隙和大量中性粒细胞浸润，微生物特染阴性，直接免疫荧光检查示 IgA 沿真表皮交界沉积（见图 4），符合 LABD。
图 3. 表皮下裂隙和大量中性粒细胞浸润（HE 染色，100×）
图 4. IgA 沿真表皮交界呈线状沉积（直接免疫荧光，100×）
结合临床和实验室检查结果，诊断为 LABD 与 DRESS 重叠。推测可能由氨氯地平或美洛昔康诱发并予以停药。
给予患者泼尼松 40 mg/d 治疗 3 周，然后每 2 周减量 10 mg，共使用 9 周。考虑到 LABD 诊断，还给予患者氨苯砜 50 mg/d，共持续 6 个月。患者的皮损进行性消退，仅遗留色素沉着。
在 3 个月随访时，实验室检查已恢复正常。此后，患者又间歇性使用美洛昔康，但未再发病。未再次使用氨氯地平。
病例学习
LABD 通常为特发性，也可由药物、感染、炎症性肠病或恶性肿瘤诱发，表现为一组异质性皮肤损害，类似其他大疱性疾病包括大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎和 Stevens-Johnson 综合征/中毒性表皮坏死松解。
LABD 的组织学表现为表皮下疱伴真皮层中性粒细胞为主的浸润，与疱疹性皮炎和大疱性红斑狼疮的改变存在重叠。LABD 的诊断金标准为直接免疫荧光检查示 IgA 沿基底膜呈线状模式沉积。
DRESS 通常由芳香族抗惊厥药和磺胺类所致，也可由其他药物如氨氯地平和非甾体类抗炎药（NSAID）如布洛芬和塞来昔布所致，其表现存在较大的变异，典型表现为皮疹、血液学异常、淋巴结肿大和内脏器官受累。
DRESS 通常在服用致敏药物后 2～8 周出现皮疹和实验室异常，随后高热，肝脏最常受累，表现为肝功能指标轻度升高，其他常见的实验室异常包括嗜酸性粒细胞增多和异型淋巴细胞增多。
