艳阳高照,光敏性疾病了解下

2019-05-17 09:00 来源:丁香园 作者:吴大兴
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光线性皮肤病可发生于任何年龄和人种,大致可分为免疫介导的、化学物质或药物诱发的、光加重的以及遗传性等四类,本文简要介绍了一组免疫介导的过敏性皮肤病的病因、临床表现和治疗原则。

1. 多形日光疹

多形日光疹(Polymorphous light eruption)是最常见的免疫介导的光线性皮肤病,系紫外线诱导的光抗原引起的 IV 超敏反应。本病好发于春季和初夏,表现为光暴露部位如前臂伸侧和颈部 V 形区在日晒后数分钟至数小时出现瘙痒性红丘疹、丘疱疹或斑块(见图 1),皮疹在数天后消退,有趣地是,面部和手背由于自然耐受通常不发疹。

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图 1. 多形日光疹:右前臂伸侧粉红色丘疹和斑块(图片来源:Nahhas AF 等 2018)

见于本病具有自限性,治疗原则为避光,严重病例可尝试低于最小红斑量(MED)的窄谱中波紫外线(NBUVB)诱导耐受或口服小剂量泼尼松(0.5~1 mg/kg)进行预防。口服羟氯喹的疗效不一致。

2. 青少年春季疹

青少年春季疹(Juvenile spring eruption)常见于青少年男性,通常表现为外耳廓水疱,轻度至中度瘙痒,具有自限性。目前认为本病为多形日光疹的变型。

3. 光化性痒疹

光化性痒疹(Actinic prurigo)是一种慢性光敏性疾病,通常在儿童期发病,呈现复发与缓解的病程。临床表现为光暴露部位如面、鼻和耳部红丘疹和结节,由于剧痒搔抓而继发苔藓样变和血痂(见图 2)。唇炎常见(见图 3),具有诊断意义。

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图 2. 光化性痒疹:一例 11 岁女童面中央红斑基础上的红丘疹、抓痕和结痂(图片来源:Sitek JC,2017)

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图 3. 光化性痒疹:唇炎(图片来源:Nahhas AF 等 2018)

治疗方面,除了避光以外,建议患者与玻璃窗保持距离,因为普通玻璃无法滤除长波紫外线(UVA),汽车和住宅窗玻璃应贴防紫外线膜。轻症患者可外用糖皮质激素或钙调磷酸酶抑制剂。泛发或难治性病例也可考虑 NBUVB 或 PUVA 诱导耐受。口服沙利度胺对难治性病例效果良好,但应注意该药存在致畸和周围神经病风险。

4. 种痘样水疱病

种痘样水疱病(Hydroa vacciniforme)罕见,好发于儿童,可引起永久性瘢痕形成,可分为经典型和重度种痘样水疱病样疹。患者皮肤在日晒后刺痛和发麻,在数小时内出现红疹,进展为斑疹、丘疹乃至水疱和大疱,并在 1~2 周内出现血痂和瘢痕(见图 4)。

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图 4. 种痘样水疱病:患儿右颊光暴露部位红斑、水疱和血痂(图片来源:Nahhas AF 等 2018)

治疗方面,主要为避光,其他治疗效果不佳。在伴有慢性 EBV 感染的病例中,口服阿昔洛韦或伐昔洛韦可减轻发作的严重度和频率。重度病例可使用系统性糖皮质激素。

5. 慢性光化性皮炎

慢性光化性皮炎(Chronic actinic dermatitis)旧称光线性类网状细胞增多症(Actinic reticuloid),持续性皮肤病变主要累及光暴露部位。临床表现为斑片状或融合性湿疹样皮疹(见图 5),重度病例表现为播散性红色浸润性假性淋巴瘤样丘疹或斑块(见图 6),甚至红皮病。苔藓样变和细小脱屑常见。50% 的病例在 15 年内自发性缓解。

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图 5. 慢性光化性皮炎:颈后光暴露部位境界清楚的融合性片状苔藓样疹(图片来源:Nahhas AF 等 2018)

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图 6. 慢性光化性皮炎:狮面外观(Busaracome P 等 2011)

治疗方面,应严格避光,重度病例甚至经白炽灯照射也可发病。一线治疗为外用或短期间歇口服糖皮质激素加外用润肤剂;二线治疗有系统性免疫抑制剂如环孢霉素、硫唑嘌呤或酶酚酸酯,小剂量 PUVA 疗法单独或联合大剂量外用和口服糖皮质激素治疗数月也可能有效。

6. 日光性荨麻疹

日光性荨麻疹(Solar urticaria)相对少见,患者光暴露部位在日晒后 5~10 分钟内出现一过性风团(见图 7),通常持续 1~2 小时,也可出现红斑而无风团,自觉瘙痒、灼热乃至疼痛,重度病例可出现不适、头痛、恶心、支气管痉挛或晕厥等症状。

日光性荨麻疹的少见表现还有固定性日光性荨麻疹,皮损局限于特定区域;迟发型日光性荨麻疹,在日晒后数小时发病;煤焦油、阿托伐他汀、特比萘芬、四环素和口服避孕药等可导致药物诱发的日光性荨麻疹。

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图 7. 日光性荨麻疹:UVA 光试验后即刻出现风团发作(图片来源:Nahhas AF 等 2018)

轻症患者仅需避光,轻中度患者的一线治疗为非镇静性抗组胺药,逐渐增加户外紫外线暴露、UVA 光疗、PUVA 或 NB-UVB 光疗可诱导皮肤耐受。对于难治性病例,血浆置换、奥玛珠单抗、静注丙球或环孢霉素可能有益。

7. 红细胞生成性原卟啉症

红细胞生成性原卟啉症(Erythropoietic protoporphyria)是线粒体酶亚铁鳌合酶缺陷或活性降低所致的一种遗传性光敏性疾病,亚铁鳌合酶参与血红色合成途径的最后一步,该酶功能障碍导致游离原卟啉在红细胞、血浆、胆汁和粪便中蓄积。

本病临床特征为日晒后急性疼痛,通常始于儿童早期,患者常描述在日晒后数分钟内出现鼻、颊、手背和前臂等光暴露部位灼热、刺痛和瘙痒感。最初无明显皮损,患儿在日晒后哭闹。局部逐渐出现红斑、水肿、结痂、瘀点和蜡样瘢痕,甚至前额和鼻部细线状瘢痕、口周苔藓样变和指关节伸侧鹅卵石样外观(见图 8~9)

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图 8. 红细胞生成性原卟啉症:右手之间关节皮肤蜡样增厚(图片来源:Nahhas AF 等 2018)

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图 9. 红细胞生成性原卟啉症:(A)面部发红、肿胀、细线状瘢痕;(B)手背皮肤瘢痕形成和增厚(图片来源:Balwani M 等 2012)

基础治疗为避光,口服考来烯胺可用于结合和排泄原卟啉,口服活性炭可促进原卟啉排泄,口服β胡萝卜素有助于预防原卟啉所致的损伤。目前,最有效的治疗为阿法诺肽(皮下注射,每 60 天一次)刺激真黑素形成,有助于提高患者的光耐受性。

参考文献

[1] Nahhas AF, Oberlin DM, Braunberger TL,et al. Recent Developments in the Diagnosis and Management of Photosensitive Disorders. Am J Clin Dermatol, 2018, 19(5):707-731.

[2] Sitek JC. Actinic Prurigo in Scandinavian Adolescent Successfully Treated with Cyclosporine A. Dermatol Reports, 2017, 9(1):7050.

[3] Busaracome P, Wattanakrai P, Rajatanavin N. Chronic actinic dermatitis with leonine facies and iatrogenic adrenal insufficiency successfully treated with topical tacrolimus. Case Rep Dermatol, 2011, 3(1):49-54.

[4] Balwani M, Desnick RJ. The porphyrias: advances in diagnosis and treatment. Blood, 2012, 120(23):4496-504.

编辑: 费杨虹虹

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