今日病例:足背上这块黑斑是什么?

2019-06-10 20:44 来源:丁香园 作者:吴大兴
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近期,韩国首尔大学医院的 Mun JH 在 Ann Dermatol 上报告了一例表现为足背先天性色素沉着斑的典型病例,并对此类色素性疾病进行了回顾和总结,这种色素沉着斑在临床上并不少见,一起来学习吧。

病例介绍

患者女,22 岁,右足背自出生起即出现一处无症状的融合性色素沉着损害,损害随身体生长呈比例增大,颜色和质地无特殊变化。查体见右足背点状、融合性蓝灰色斑疹和斑片(见图 1A)。皮肤镜检查示铁青色或灰色无结构区,周围绕以点状褐色小球(见图 1B)。

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图 1.(A)右足背点状融合性蓝灰色斑疹;(B)皮肤镜示铁青色或褐色无结构区,周围绕以点状褐色小球

皮肤活检显示真皮内散在增多的黑素细胞但不形成细胞巢,梭形和上皮样黑素细胞及黑色素随机散在于胶原束间。黑素细胞 Melan A 免疫组化染色阳性(见图 2)。根据临床和病理结果,患者被诊断为先天性真皮黑素细胞增多症(Congenital dermal melanocytosis,CDM),共接受了 3 次 Q 开关 Nd-YAG 1064nm 激光治疗但无改善。

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图 2.(A~C)真皮内散在的黑素细胞增加但不形成细胞巢,胶原束间见散在的黑素细胞,无明显极向(HE 染色);(D)黑素细胞 Melan-A 染色阳性

病例讨论

真皮黑素细胞增多症(Dermal melanocytosis)是常见是色素性皮肤病,特征为真皮内异位性黑素细胞数量增加,典型疾病为太田痣、伊藤痣、蓝痣和蒙古斑,其他少见亚型被统称为真皮黑素细胞错构瘤(Dermal melanocyte hamartoma)或 CDM。

黑素细胞由外胚层神经嵴细胞分化而来,如果黑素细胞在向表皮迁移的过程障碍,则导致真皮内黑素细胞数量增多。

除了蓝痣表现为真皮内高浓度黑素细胞以外,其他类型的真皮黑素细胞增多症的组织学相似,即胶原束间散在的黑素细胞,差别仅在于黑素细胞的浓度和部位,例如太田痣位于三叉神经支配区而伊藤痣位于肩峰锁骨区。

CDM 的模式不同于太田痣、伊藤痣、蒙古斑和蓝痣等典型的真皮黑素细胞增多症,在临床上 CDM 表现为均匀或点状蓝灰色斑片伴/不伴斑点,通常不随年龄而变淡,组织学表现为真皮全层散在的黑素细胞而不形成细胞巢,这一点不同于太田痣和伊藤痣(黑素细胞主要位于真皮浅层)或蒙古斑(黑素细胞主要位于真皮深层)。

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编辑: 费杨虹虹

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