今日病例:Morbihan 病

2019-06-10 20:43 来源:丁香园 作者:吴大兴
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Morbihan 病(Morbihan disease,MD)病因不明,被认为是玫瑰痤疮的罕见类型,表现为上半面部慢性红斑和实性水肿。本病尚无标准化治疗,倾向于对玫瑰痤疮的常用治疗抵抗,有人尝试外科手术治疗,但多数疗效不满意。

近期,韩国顺天乡大学医学院的 Lee SY 回顾性分析了 6 例 MD 患者的临床病理特征和治疗结局,探索了提示预后的病理改变,结果刊于 Ann Dermatol,现介绍如下:

研究概况

该研究纳入了 2015~2016 年就诊的 6 例眼睑 MD 患者,年龄范围为 42~73 岁,病程为 8 个月至 3 岁,患者此前均无玫瑰痤疮或其他皮肤病史。

所有患者均表现为重度眼睑淋巴水肿,不伴有其他皮肤表现(见图 1A~C),最常见的主诉为眼睑下垂和视野变窄,所有患者均接受了眼睑减容术和淋巴引流治疗。

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图 1.(A~C)患者初诊时的临床表现,双睑柔软的非凹陷性水肿不伴红斑;(D~F)术后 6 个月时的表现

切除标本组织学检查显示不同程度的血管周围和毛囊周围炎症以及真皮水肿(见图 2)。

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图 2.(A)炎症型示毛囊周围炎症伴真皮轻微水肿;(B)水肿型示轻度毛囊周围炎症;(C)CD117 免疫组化染色示炎症型患者肥大细胞数量多于(D)水肿型;(E)炎症型 CD68 阳性组织细胞多于(F)水肿型

组织学特征表现为两种类型,3 例患者表现为重度血管周围和毛囊周围淋巴组织细胞和肥大细胞等炎细胞浸润。2 例患者主要表现为重度真皮水肿、界面皮炎和日光损伤,1 例患者表现为混合性组织学改变,包括中度真皮水肿、中重度淋巴组织细胞浸润和大量肥大细胞。

所有患者在术后均显著改善(见图 1D~F),2 例未复发,3 例在 6 个月随访时复发,1 例出现间歇性水肿,给予口服多西环素 200 mg/d 后逐渐缓解。3 例复发患者均显示了重度炎细胞浸润(包括肥大细胞),2 例未复发者表现为重度真皮水肿和日光损伤。

研究学习

MD 由 Degos 等在 1957 年首次报告,临床表现为坚实的非凹陷性水肿和红斑,特别是眉间、眼睑、前额、鼻部和面颊。患者常无主观瘙痒或疼痛或仅有轻度症状,但眼睑淋巴水肿常伴视野狭窄和上睑下垂,重度病例甚至出现完全性上睑下垂。

尽管 MD 有时被认为是慢性玫瑰痤疮的罕见并发症,但有些患者无玫瑰痤疮的任何症状。因此,尚不清楚应将 MD 视为独立疾病或玫瑰痤疮的并发症。

MD 的组织学改变包括真皮水肿,血管增生和毛囊周围炎细胞浸润(淋巴细胞,偶有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、肥大细胞和浆细胞),但无特异性组织学特征,因此诊断困难,需先排除临床和组织学表现相似的疾病,例如皮肌炎、系统性红斑狼疮和慢性光化性皮炎等。

MD 治疗困难,尚无标准治疗,常使用系统性糖皮质激素、四环素、沙利度胺、异维 A 酸和外用药,但多数病例显示了慢性抵抗性过程。可尝试手术治疗,但常复发。

综上所述,如果眼睑水肿为唯一表现时,应将 MD 纳入慢性持续性眼睑水肿的鉴别诊断;组织学检查有助于选择适当的治疗策略。

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编辑: 费杨虹虹

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