今日病例:持久性豆状角化过度症

2019-07-03 22:50 来源:丁香园 作者:吴大兴
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持久性豆状角化过度症(hyperkeratosis lenticularis perstans,HLP)是一种少见皮肤病,皮损特征为无症状性红褐色疣状丘疹,去除表面角化物有小出血点。近期,西班牙埃尔切大学医院的 Matarredona J 在 JAMA Dermatol 上报告了一例 HLP 病例,现介绍如下:

病例介绍

患者男,60 岁,左下肢缓慢进展的无症状性丘疹 10 年。患者有糖尿病史 16 年,目前接受二甲双胍治疗。患者无其他汗腺疾病或恶性肿瘤病史,家族成员无类似皮疹。

查体见左小腿前后直径 1~10 mm 大小的红色角化过度性丘疹,范围自膝至踝关节(见图 1)。其余查体结果无殊。剥除鳞屑可引起轻微出血。实施了皮肤活检,组织病理学检查示局灶性表皮萎缩、正角化过度和真皮浅层淋巴细胞带状浸润,符合单侧 HLP。

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图 1. 左胫前红褐色角化过度性丘疹

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图 2. 组织病理 HE 染色示致密的角化过度、表皮萎缩和真皮浅层淋巴细胞带状浸润(A:40×;B:200×)

患者接受了新体卡松和外用他卡西醇治疗,皮损显著改善(见图 3)。

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图 3. 经系统性维 A 酸类和外用维生素 D 衍生物治疗后角化过度性丘疹明显消退

病例学习

HLP 原因不明,由 Flegel 医生在 1958 年首次描述,故又称为 Flegel 病。

HLP 的临床特征为大量对称分布的角化过度性丘疹,好发于小腿远端和足背,上肢和掌跖也可受累,身体其他部分包括口腔粘膜很少受累,躯干通常不受累。本例患者表现为局限的单侧性 HLP,是本病的少见类型。

HLP 皮损通常表现为直径 1~5 mm 大小的角化过度性斑块,最初为红色,逐渐变为褐色。在剥除丘疹后,基底凹陷伴点状出血。本病通常为慢性病程,皮损可长期持续存在。

在组织学上,可见表皮萎缩,致密的角化过度伴局灶性角化不全,颗粒层变薄或消失。真皮乳头层可见淋巴细胞带状浸润和浅表血管增生。

HLP 的鉴别诊断包括肢端角化性改变的其他原因,特别的灰泥角化病、播散性浅表光线性汗孔角化症和 Kyrle 病。

灰泥角化病通常位于四肢远端,临床表现为白色或灰色鳞屑性角化过度性小丘疹,但剥除时不出血,组织学特征为角化过度伴表皮增生而非萎缩。

播散性浅表光线性汗孔角化症,好发于成年人,特别是四肢,临床表现为褐色角化过度性丘疹,丘疹外周有角化过度性嵴,组织学特征为出现角化不全柱。

获得性反应性穿通性皮病(Kyrle 病)患者常伴糖尿病或肾衰竭,皮损主要见于小腿和上肢,表现为直径达 1 cm 的角化性丘疹。在组织学上 Kyrle 病角栓更明显,结缔组织经表皮排出。

由于 HLP 相对罕见,目前尚无标准治疗,报告的治疗选择包括外用维 A 酸、氟尿嘧啶乳膏和维生素 D 衍生物。系统使用维 A 酸类也获得了良好的疗效。

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编辑: 费杨虹虹

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