老药新用:纳曲酮治疗皮肌炎可能有效

2019-09-10 12:45 来源:丁香园 作者:吴大兴
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无肌病性皮肌炎(Amyopatic dermatomyositis,ADM)是皮肌炎的变型,治疗选择从外用糖皮质激素到口服免疫抑制剂或调节剂,但这些治疗往往副作用明显,治疗反应也不一致。近期,美学者 Manudhane AP 在 Dermatol Online J 上报告使用小剂量纳曲酮治疗 ADM 获得成功,现介绍如下:

病例介绍

患者男,56 岁,因 Gottron 丘疹(见图 1)、向阳疹、甲周改变、手枪套征、头皮红斑和全身瘙痒就诊,患者无明显的近端肌无力和疼痛。

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图 1. 治疗前(A)与治疗 8 个月后的 Gottron 丘疹

实验室检查示 ANA 阳性(1:640)、乳酸脱氢酶(LDH)轻度升高(258IU/L;正常范围为 121~224IU/L),肌酸激酶和醛缩酶正常。环钻取材皮肤病理示界面皮炎和粘蛋白沉积,提示结缔组织病(见图 2)。

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图 2. 组织病理示(A)亚急性界面皮炎和(B)真皮网状层粘蛋白明显增加(HE 染色,20×)

结合临床表现、实验室和组织学检查,诊断为 ADM。患者先后接受了如下治疗:

(1)患者最初接受了头皮外用氯倍他索香波,其他部位外用 2.5% 氢化可的松软膏,治疗 2 周,但无明显好转。

(2)停用外用治疗,接受口服泼尼松 50 mg/d,症状一度好转,但在激素减量后再次加重。

(3)在 2 月复诊时,停用泼尼松,口服羟氯喹 200 mg/d,在 4 周后加用皮下注射甲氨蝶呤 20 mg/w,但皮损变得更明显,症状加重。

(4)停用甲氨蝶呤,开始使用小剂量纳曲酮 1.5 mg/d,头皮瘙痒和灼热感在 1 月内缓解,面部红斑变淡,逐渐增加纳曲酮剂量至 4.5 mg/d 并停用羟氯喹,手和肘膝部皮损在后续数月内持续改善,患者继续接受纳曲酮 4.5 mg/d 维持治疗。

病例讨论

ADM 是皮肌炎的常见亚型,约占所有病例的 20%,临床特征为 Gottron 丘疹、向阳疹、披肩征、面部红斑、眶周肿胀、甲周毛细血管扩张、光敏感、关节痛、雷诺现象、头皮和四肢红斑、瘙痒等,但不存在肌无力和肌酶升高。

在治疗方面,ADM 的传统治疗包括外用糖皮质激素和/或系统使用免疫抑制剂或免疫调节剂,如甲氨蝶呤、环孢霉素、硫唑嘌呤、利妥昔单抗和/或羟氯喹。

纳曲酮的获批适应症为阿片类和酒精依赖,标准剂量范围为 50~100 mg/d。近年来,有文献报告使用小剂量纳曲酮(1~4.5 mg/d)治疗自身免疫性皮肤病如斑秃、Hailey-Hailey 病、毛发扁平苔藓和皮肌炎取得了成功。

小剂量纳洛酮治疗这些皮肤病的作用机制不明,可能与阻滞 Toll 样受体 4(TLR4)有关,TLR4 具有刺激炎症细胞因子以及其他介质如 P 物质、一氧化氮和兴奋性氨基酸等。

本例患者治疗经历曲折,先后外用糖皮质激素、系统使用糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤均未奏效,而小剂量纳曲酮治疗获得了显著的疗效,提示纳曲酮有望成为成本低、安全性良好的替代性治疗,值得进一步研究。

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编辑: 费杨虹虹

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