今日病例:外伤后获得性葡萄酒色斑

2019-11-07 09:36 来源:丁香园 作者:吴大兴
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葡萄酒色斑(Port-wine stains)又称为鲜红斑痣,是一种先天性血管发育畸形,由皮肤毛细血管扩张、畸形组成。近期,韩国釜山大学的 Park GH 在 Ann Dermatol 上报告了一例继发于外伤的获得性葡萄酒色斑,现介绍如下:

病例介绍

患者女,28 岁,由于右手背和右前臂持续性红斑片而就诊(见图 1)。患者在 6 岁时由于右手和前臂挫伤接受过矫形支具固定,在去除支具后注意到突然出现的皮损。

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图 1. 右手手指和手背(A)及前臂(B)红色至紫红色斑片

在右腕部红斑片处实施了 3-mm 环钻活检,组织学检查显示真皮乳头多发性扩张的毛细血管,符合葡萄酒色斑(见图 2)。据此,患者被诊断为外伤引起的获得性葡萄酒色斑,建议患者接受脉冲染料激光治疗,但患者拒绝治疗,皮损亦未随时间而变化。

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图 2. 右腕部组织学检查示真皮乳头多发性毛细血管扩张(A,HE 染色 40×;B,200×)

病例学习

外伤引起的获得性葡萄酒色斑又称为 Fegeler 综合征,形态学特征为境界清楚的鲜红色至紫色斑疹或斑片,与先天性葡萄酒色斑的外观和组织学表现均相同,但先天性发病者好发于头颈部,而获得性发病者无明显的好发部位。

在文献报告中,各种原因包括外伤、激素、热损伤和日光损伤均可引起 Fegeler 综合征,其中,最常见的为前驱反复外伤,由于血管周围神经缺陷,在外伤后修复过程中,交感和副交感神经系统的调节功能改变,导致血管扩张。

Fegeler 综合征的鉴别诊断包括匐行性血管瘤(angioma serpiginosum)和单侧痣样毛细血管扩张(unilateral nevoid telangiectasia)。皮肤镜有助于区别三者,本病表现为圆形小球状血管,匐行性血管瘤表现为境界清楚的红色泻湖,而单侧痣样毛细血管扩张则表现为细小扭曲的线状血管。

Fegeler 综合征的主要治疗手段为脉冲染料激光,治疗反应优于先天性葡萄酒色斑。

综上所述,本病例显示 Fegeler 综合征可发生于反复轻微外伤后如使用矫形外科支具。在接诊外伤时间后获得性葡萄酒色斑病例时,皮肤科医生应考虑 Fegeler 综合征的可能,告知患者如不治疗皮损将持续存在。

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编辑: 费杨虹虹

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