万能的模仿大师:感染肿瘤傻傻分不清?

2019-12-04 12:14 来源:丁香园 作者:Mr.Chen
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结外 NK/T 细胞淋巴瘤(Extranodal NK/T-cell lymphoma, ENTCL)是淋巴瘤的一种少见类型,预后差。皮肤是第二常见受累区域,鼻腔和鼻咽则居首位。皮损表现千变万化,可为红斑、丘疹、斑片、脓肿、皮下结节、瘀点、溃疡等。

近期来自韩国国立全南大学医学院的 Suh 博士报道了一例表现为感染性肉芽肿的 ENTCL,原文发表在 Ann Dermatol 杂志上。

病例介绍

患者为一老年男性,78 岁,右前臂痛性溃疡性皮损 2 月,全身多处红斑、结节,部分痂壳附着(见图 1A)。前臂最大的斑块分离培养出粪肠球菌、金黄色葡萄球菌等细菌。基于上述特点初步诊断为感染性肉芽肿或坏疽性脓皮病。在予以抗感染及换药等处理后,患者出现发热(每天 2 到 3 次热峰,均高于 38℃),且皮损未缓解。


图 1(A)右前臂溃疡、红斑;(B)VIDL 方案化疗第 4 次后,皮损明显好转;(C)PET-CT 示淋巴瘤累及右侧颈部、肩部、胸廓、前臂软组织。

于溃疡处取皮肤活检示:表皮坏死,真皮致密不典型淋巴细胞浸润,真皮血管扩张、变性(见图 2A~B)。免疫组化示:CD3、CD30、CD56、EBV 阳性,CD20、CD34、CD4、CD8 阴性(见图 2C~E)。颈部 CT 及全身 PET-CT 显示:淋巴瘤累及右颈部、肩、前臂、胸廓(见图 1C)。基于以上结果及临床表现,最后诊断为结外 NK/T 细胞淋巴瘤,Ⅳ期。


图 2(HE:A×100,B×200)表皮坏死、致密不典型淋巴细胞、血管扩张;(C,HE×100)免疫组化,CD3 阳性;(D,HE×100)CD56 阳性;(E,HE×100)EBV 阳性。

予以 VIDL 方案(依托泊苷、异环磷酰胺、甲磺酸、地塞米松、左旋-门冬酰胺)化疗后,患者前臂溃疡性皮损明显好转(见图 1B)。然而 6 月后,胸廓出现新发的多个结节。由于经济条件,患者拒绝进一步治疗。

总结

在亚洲,NK/T 细胞淋巴瘤(NK/T-cell lymphoma, NKTCL)是外周 T 细胞淋巴瘤中最常见的一种亚型(22.4%),这种地理上的分布和亚洲人群 EBV 感染相关。ENTCL 侵袭性强,预后差,因此早期诊断、治疗尤为重要。

但是,该病皮疹特点变化较大,可以模仿为各种良性炎症性疾病的皮损,如蜂窝织炎、坏疽性脓皮病,且早期 ENTCL 的皮损组织病理表现并不典型,因此 ENTCL 的诊断很困难。

总体而言,这是文献报道的第一例表现为感染性肉芽肿样皮损的 ENTCL。因此,当患者出现不典型的皮疹及系统症状时,临床医师需要考虑到淋巴瘤的可能,并取组织活检,甚至进一步免疫组化检查以协助诊断。

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编辑: 费杨虹虹

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