结外 NK/T 细胞淋巴瘤（Extranodal NK/T-cell lymphoma, ENTCL）是淋巴瘤的一种少见类型，预后差。皮肤是第二常见受累区域，鼻腔和鼻咽则居首位。皮损表现千变万化，可为红斑、丘疹、斑片、脓肿、皮下结节、瘀点、溃疡等。
近期来自韩国国立全南大学医学院的 Suh 博士报道了一例表现为感染性肉芽肿的 ENTCL，原文发表在 Ann Dermatol 杂志上。
病例介绍
患者为一老年男性，78 岁，右前臂痛性溃疡性皮损 2 月，全身多处红斑、结节，部分痂壳附着（见图 1A）。前臂最大的斑块分离培养出粪肠球菌、金黄色葡萄球菌等细菌。基于上述特点初步诊断为感染性肉芽肿或坏疽性脓皮病。在予以抗感染及换药等处理后，患者出现发热（每天 2 到 3 次热峰，均高于 38℃），且皮损未缓解。
、
图 1（A）右前臂溃疡、红斑；（B）VIDL 方案化疗第 4 次后，皮损明显好转；（C）PET-CT 示淋巴瘤累及右侧颈部、肩部、胸廓、前臂软组织。
于溃疡处取皮肤活检示：表皮坏死，真皮致密不典型淋巴细胞浸润，真皮血管扩张、变性（见图 2A～B）。免疫组化示：CD3、CD30、CD56、EBV 阳性，CD20、CD34、CD4、CD8 阴性（见图 2C～E）。颈部 CT 及全身 PET-CT 显示：淋巴瘤累及右颈部、肩、前臂、胸廓（见图 1C）。基于以上结果及临床表现，最后诊断为结外 NK/T 细胞淋巴瘤，Ⅳ期。
图 2（HE：A×100，B×200）表皮坏死、致密不典型淋巴细胞、血管扩张；（C，HE×100）免疫组化，CD3 阳性；（D，HE×100）CD56 阳性；（E，HE×100）EBV 阳性。
予以 VIDL 方案（依托泊苷、异环磷酰胺、甲磺酸、地塞米松、左旋-门冬酰胺）化疗后，患者前臂溃疡性皮损明显好转（见图 1B）。然而 6 月后，胸廓出现新发的多个结节。由于经济条件，患者拒绝进一步治疗。
总结
在亚洲，NK/T 细胞淋巴瘤（NK/T-cell lymphoma, NKTCL）是外周 T 细胞淋巴瘤中最常见的一种亚型（22.4%），这种地理上的分布和亚洲人群 EBV 感染相关。ENTCL 侵袭性强，预后差，因此早期诊断、治疗尤为重要。
但是，该病皮疹特点变化较大，可以模仿为各种良性炎症性疾病的皮损，如蜂窝织炎、坏疽性脓皮病，且早期 ENTCL 的皮损组织病理表现并不典型，因此 ENTCL 的诊断很困难。
总体而言，这是文献报道的第一例表现为感染性肉芽肿样皮损的 ENTCL。因此，当患者出现不典型的皮疹及系统症状时，临床医师需要考虑到淋巴瘤的可能，并取组织活检，甚至进一步免疫组化检查以协助诊断。
