行医笔记:这种污斑不是皮肤垢着病

2020-05-19 08:49 来源:丁香园 作者:吴大兴
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Terra firma-fome 皮病(Terra firma-forme dermatosis,TFFD)由 Duncan 医生在 1987 年首次描述,并因此被称为 Duncan 污秽病(Duncan’s dirty disease),而术语「Terra firma-forme」来源于拉丁语,含义大致为「类似坚实陆地的表面」。

TFFD 是一种特发性疾病,皮损特征为无症状性黑褐色污秽样斑片或斑块,易被误认为是皮肤垢着病,但患者通常卫生习惯良好。

发病机制

本病病因不明,发病机制被认为由角质形成细胞成熟延迟,角蛋白鳞屑形成不完全,角质形成细胞和黑素在表皮内滞留所致。

临床表现

TFFD 最常见于青春期前儿童和青少年,88.6% 的患者为儿童,平均发病年龄为 10.4 岁。好发部位为面部、颈部、踝部和躯干,少见部位包括手术切除部位、头皮、腋窝、脐窝、耻区、手臂和小腿。

皮损可泛发或局限,有时对称分布,表现为无症状的褐色或黑色角化过度、疣状或乳头瘤样斑块,有些病例有轻微脱屑(见图 1~4)。采用肥皂水等普通清洗方法无法去除皮损,但用异丙醇擦洗容易将其去除。

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图 1.(A)一例 12 岁女童左耳前皮肤污秽样褐色斑块;(B)经异丙醇用力擦洗后去除皮损(来源:Leung 等 2018)

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图 2.(A)一例 46 岁女性背部正中的线状角化过度性黑褐色斑块;(B)经异丙醇擦拭后去除皮损(来源:Freemyer 等 2018)

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图 3.(A,B)一例 8 岁男童颈部和上胸部(A,B)、耳后(C)和踝部(D)弥漫性网状褐色角化过度(来源:Vakirlis 等 2019)

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图 4.(A)一例 38 岁女性乳晕见角化过度性黑褐色斑块;(B)损害经 70% 异丙醇擦拭后脱落;(C)皮肤镜检查显示镶嵌模式排列的多角形褐色鳞屑(来源:Stiube 等 2019)

组织病理

由于使用异丙醇很容易擦去损害,通常无需活检。TFFD 的组织病理特征为表皮棘层肥厚,板层状角化过度和正角化过度性旋涡。

鉴别诊断

TFFD 的主要鉴别诊断为皮肤垢着病、黑棘皮病、融合性网状乳头瘤病、花斑癣、Dowling-Degos 综合征和灰色皮病。

1. 皮肤垢着病  可发生于任何年龄的卫生习惯不良者,皮损以肥皂水或酒精容易去除,而 TFFD 患者的卫生习惯良好,普通方法清洗无法去除。

2. 融合性网状乳头瘤病  融合性网状乳头瘤病与 TFFD 具有共同的流行病学、临床和组织学特征,有人认为 TFFD 可能为融合性网状乳头瘤病的轻度浅表亚型。

3. 黑棘皮病  好发于肥胖者项背和颈侧,表现为黑色天鹅绒样皮肤增厚,无论用肥皂水还是酒精均无法去除损害。

4. 花斑癣  也称为花斑糠疹,由糠秕马拉色菌感染所致,伍德灯检查显示黄绿色荧光,无论用肥皂水还是酒精均无法去除损害。

治疗

在治疗方面,如上所述,可采用异丙醇擦拭去除皮损。亦可采用其他手段,包括外用角质松解剂例如水杨酸、乳酸、尿素乳膏等。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

参考文献

[1]     Leung AKC, Barankin B, Lam JM. Terra Firma-Forme Dermatosis. J Pediatr, 2018, 195:302-302.e1.

[2]     Freemyer BD, Migden MR, Silapunt S. Linear terra firma-forme dermatosis of the midline back. Cutis, 2018, 101(3): 205-206.

[3]     Vakirlis E, Theodosiou G, Lallas A, et al. Terra firma-forme dermatosis: Differential diagnosis and response to salicylic acid therapy. Pediatr Dermatol, 2019.

[4]     Stiube A, Jenni D, Wiederkehr L, et al. Terra Firme-Forme Dermatosis Diagnostic Sign and Treatment: A Case Report. Case Rep Dermatol, 2019, 11(1): 108-112.

编辑: 费杨虹虹

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