病例挑战:年轻女性单侧萎缩性色素沉着

2020-05-29 10:14 来源:丁香园 作者:吴大兴
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近期,德国莱比锡大学附属医院的 Dumann K 博士在 JAMA Dermatol 临床病理挑战版块介绍了一例以单侧躯干萎缩性色素沉着为特征的典型病例,您考虑什么?

病例介绍

患者女,20 余岁,因右侧躯干、上臂和右腿沿 Blaschko 线分布的无症状性色素沉着(见图 1)就诊,皮损触诊略有萎缩,但未及任何硬结。

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图 1. 右侧躯干和上臂沿 Blaschko 线分布的轻微萎缩性色素沉着:皮损正面观(A)和侧面观(B)

患者在 6 岁时于右下胸部起病,表现为小片色素沉着并保持稳定数年。在 20 岁后色素沉着开始缓慢播散至上述区域,并不断加深。曾接受过静脉注射青霉素 G(1000 万单位,3 次/d,共 7 周)联合 UVA1 光疗(最大剂量 40J/cm2,累积剂量 670J/cm2,共 18 次)治疗,但无效。

您考虑什么诊断?

A. 表皮痣

B.Moulin 线状皮肤萎缩

C. 线状苔藓

D. 节段型色素失禁

进一步实施了环钻活检,病理改变为表皮基底层色素沉着,真皮层仅见浅表血管周围少量淋巴细胞浸润,弹力纤维未消失。未见显著的乳头瘤样表皮增生,标本炎症轻微,无苔藓样或界面改变,或亦无显著的血管或小汗腺周围淋巴细胞浸润(见图 2)。

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图 2.(A)表皮和真皮正常,基底层轻度色素沉着(HE 染色,100×);(B)真皮网状层弹力纤维未消失(Elastic van Gieson 染色,400×)

结合临床和组织病理改变,最终确诊为 Moulin 线状皮肤萎缩。

病例学习

Moulin 线状皮肤萎缩是一种节段性基因型和表型镶嵌现象,由 Moulin 等在 1992 年首次描述,病因不明,有人认为它是硬斑病或 Pasini-Pierini 特发性皮肤萎缩的节段性亚型。

Moulin 线状皮肤萎缩的临床表现为沿 Blaschko 线分布的萎缩性色素沉着,超声检查显示临床所见的萎缩与硬斑病不同,并非真皮改变,而是皮下萎缩。因此,组织病理无特异性,主要表现为基底层色素沉着而无炎症或硬化性改变。

在临床上,Moulin 线状皮肤萎缩需与表皮痣、Becker 痣、线状苔藓等沿 Blaschko 线分布的皮肤病相鉴别:

1. 表皮痣   沿 Blaschko 线分布,显示一系列临床表现,从线状分布的隆起性角化过度性疣状或红斑鳞屑性斑块,到孤立的色素沉着性斑疹。

2. Becker 痣   被认为是表皮痣的变型,在儿童期发病,表现为色素沉着斑,在青春期变得明显,色素沉着加重,并可出现多毛和痤疮样疹,但无萎缩改变。

3. 线状苔藓   表现为线状分布的红斑鳞屑性苔藓样,甚至银屑病样丘疹和斑块,也可引起炎症后色素沉着。

4. 色素失禁症   在出生时或出生后 1 个月内起病,最初为水疱性皮肤炎症,演化过程为典型的 4 期改变,出现线状或旋涡状模式的炎症后色素沉着。

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编辑: 费杨虹虹

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