近期,美哈佛大学的 Rushin C 医生在 JAMA Dermatol 上报告了一例颈前中线包涵囊肿典型病例,这种损害并不罕见,但文献报告的不多,应将其纳入颈前区若干种先天性畸形的鉴别诊断,现介绍如下:
病例介绍
患者女,10 月龄,因颈前先天性白色丘疹就诊。损害在出生时即存在,大小和形状无明显改变,亦无症状。患儿无类似皮损家族史。皮肤科查体见颈前中线锁骨上切迹水平一处直径 4 mm 大小的黄白色外生性丘疹(见图 1)。
图 1. 婴儿颈前中线 4 mm 大小的黄白色丘疹
超声检查显示颈前中线 0.4 cm 大小的薄壁囊性结构,似乎来源于皮肤。未发现潜在的窦道。对损害实施了刮除活检,组织病理检查显示为表皮包涵囊肿(Epidermal inclusion cyst)。
病例学习
颈前中线包涵囊肿通常为先天性,表现为位于胸骨上切迹水平的浅表性丘疹,类似较大的粟丘疹,组织学特征为复层鳞状上皮、透明角质颗粒和中央的正角蛋白。本病通常不伴有潜在的内部畸形,如瘘管或窦道。
由于本病为良性病变,通常无症状,可不治疗或处于美观目的手术切除,也有自发消退的病例报告。
在颈前区胚胎发育过程中,异常融合可导致若干种先天性畸形。在对颈前中线畸形进行鉴别诊断时,必须考虑损害的外观和部位。
甲状舌管囊肿(Thyroglossal duct cysts)也发生在颈前中线,它源于胚胎时期退化不全的甲状舌管,表现为幼儿和青少年颈部中线近舌骨处的可压缩性肿块,与颈前中线包涵囊肿相比,它是皮下肿物,并且很少位于锁骨上切迹。
先天性颈正中裂(Congenital midline cervical clefts)与两侧鳃弓在中线融合不全有关,可发生于颈前中线自下颌骨至胸骨之间的任何位置,表现为颈正中纵行缺损,表面发红,上端可乳头状突起,下端可有瘘管。
支气管囊肿(Bronchogenic cysts)通常为胸骨上切迹,通常表现为引流窦道或皮下小结节。
「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」
参考文献
[1] Rushin C, Nassim JS, Kane KS. Midline anterior neck inclusion cyst. JAMA Dermatol, 2020. doi: 10.1001/jamadermatol.2020.1089.
[2] 叶京英,张俊波. 舌甲状舌管囊肿的诊断和治疗. 中华耳鼻喉头颈外科杂志,2012,47(11):966-968.
[3] 赵利敏,李晓艳. 先天性颈正中裂 1 例. 中国耳鼻咽喉头颈外科,2012,19(4):224.