近期,英国学者 Molloy K 在 Clin Exp Dermatol 上介绍了一例以阴囊部位红色结节为特征的典型病例,您考虑什么?
病例介绍
患者男,42 岁,因阴囊左侧红色结节 10 年就诊。随着结节体积增加,摩擦所致的瘙痒、疼痛和炎症使患者行走时不适。查体见阴囊左侧一处境界清楚的红色有蒂结节,直径 16 mm(见图 1)。未发现淋巴结肿大。
图 1.(a)阴囊左侧境界清楚的红色有蒂结节;(b)损害近观
削除活检显示境界清楚的棘层肥厚性疣状、息肉样损害(见图 2a),呈乳头状突起伴上皮增生(见图 2b),延长的表皮突之间可见含脂质的泡沫样巨噬细胞(见图 2c)。
图 2.(a)疣状息肉样损害;(b)乳头状上皮增生和棘层肥厚;(c)泡沫样巨噬细胞
结合临床和组织病理改变,诊断为阴囊疣状黄瘤(Scrotal verruciform xanthoma,VX)。
病例学习
VX 是一种少见的良性乳头状或疣状肿瘤,好发于口腔粘膜。口腔外受累罕见,常发生于阴茎、阴囊或女阴,也有会阴、腹股沟、面部(耳和鼻)、四肢、阴囊、手足受累的报告,患者常伴有其他疾病如淋巴水肿或表皮痣,包括炎性线状疣状表皮痣和 CHILD 综合征等。
在文献报告中,阴囊 VX 的合并疾病包括动-静脉血管瘤、表皮松解性棘皮瘤、接受 PUVA 疗法治疗的银屑病、以及由于急性淋巴母细胞性白血病骨髓移植或肾移植后的移植物抗宿主病。
尽管 VX 可发生于任何年龄、性别和人种,多数报告病例为中年白种人或日本男性。
VX 的发病机制不明,可能与多因素相关,包括局部外伤、炎症和免疫抑制。泡沫细胞的出现可能与代谢紊乱有关,但患者通常不伴有高脂血症。局部外伤引起的上皮损伤或变性导致炎症反应及退化的细胞释放脂质物,而日本人习惯坐于地板上,更易受摩擦,可解释这一点。
VX 的鉴别诊断包括尖锐湿疣、脂溢性角化病、皮赘、阴茎上皮内瘤变、鳞状细胞癌或疣状癌。VX 的组织病理有特征性,在结缔组织乳头内出现泡沫细胞,表皮突一致性延长。真皮组织细胞内的脂质来源系变性的角质形成细胞,黄瘤细胞染色显示巨噬细胞标记物 CD68 强阳性。
VX 可通过手术切除治愈。其他替代疗法包括削除减积、点阵二氧化碳激光、电切除术、脉冲染料激光和放疗。然而,在切除不完全或皮肤受累广泛时可复发。有个案报告显示每日外用氯二甲酚外科消毒溶液可显著改善,提示 VX 有可能是对局部细菌定植的反应。
综上所述,VX 是一种好发于口腔粘膜的乳头状或疣状肿瘤,口腔外罕见,出现泡沫细胞是组织学诊断标志。