汗管瘤(syringomas)是一种常见的良性附属器肿瘤,通常位于眼睑,少数可发生于其他部位。尽管发疹性汗管瘤也可累及脐周,但仅局限于脐周者罕见。近期,韩国国际全北大学医学院的 Nam KH 医生在 Ann Dermatol 上报告了一例脐周汗管瘤,现介绍如下:
病例介绍
患者男,25 岁,脐周局限性多发性丘疹数年。查体见脐周大量 1~2 mm 大小的坚实性淡褐色丘疹(见图 1A),皮肤镜检查示大量粉红色至白色区域,周围绕以轻度色素网络(见图 1B)。
图 1.(A)脐周多发性褐色小丘疹;(B)皮肤镜示多发性白色至粉红色区域和轻微的色素网络;(C)病理检查示纤维结缔组织间质内导管和小囊状结构,管腔衬有 1~2 行上皮细胞,有些导管显示蝌蚪样外观(HE 染色,100×)
病理检查示真皮浅层纤维结缔组织内多发性导管和小的囊性结构,导管和囊性腔隙内衬有 1~2 行扁平的上皮细胞(见图 1C)。结合临床和组织病理检查结果,患者被诊断为局限性脐周汗管瘤。
病例学习
汗管瘤是一种向表皮内小汗腺导管分化的器官样肿瘤,好发于女性,男女之比约为 1:2,典型损害为多发性肤色至黄褐色丘疹,质软或囊性外观,分布模式可呈局限或泛发性,最常见的部位为眼睑和颧部,也可见于颈部、前胸、腋窝、上肢和腹部,局限于脐周者罕见。
典型部位的汗管瘤诊断并不困难,但位于罕见部位者可能会与其他皮肤病如 Fox-Fordyce 病、表皮囊肿或粟丘疹、扁平疣等相混淆:
Fox-Fordyce 病的损害更小、更尖,常伴有剧痒;表皮囊肿的数量更少,中央有典型的扩张孔;粟丘疹的颜色更白;扁平疣的表面角化过度,在搔抓后播散。如果临床难以区分,病理检查容易鉴别。
眶周汗管瘤的皮肤镜改变为乳白色至白色均质区域,边缘境界不清,与本例的特征相似,但本例患者的色素性网络更显著,可能与脐周皮肤的结构特点有关。
综上所述,本病例描述了一种发生于罕见部位的常见疾病,在患者仅表现为脐周丘疹性损害时,应考虑到汗管瘤的可能,必须时行皮肤镜或组织病理检查确诊。
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