误诊为湿疹的乳房斑块,会是什么病?

2021-01-13 15:16 来源:丁香园 作者:唐教清
字体大小
- | +

乳房受累的皮肤病有时需要警惕恶性疾病,如乳房 Paget 病、乳腺癌皮肤转移。近日,来自美国的 Kim 等人,在学术期刊 Dermatol Online J 刊文,报道了一则误诊为湿疹的病例,最终经过病理证实为少见疾病。具体是什么?一起来学习。

病例介绍

患者为 35 岁女性,因左侧乳房皮疹数年就诊。患者皮损瘙痒,曾有出现水疱,否认全身症状,无荨麻疹或潮红。皮疹最初诊断为湿疹,外用糖皮质激素疗效不佳。患者两位祖母均有乳腺癌,其中一位在 50 余岁时确诊。

皮肤科检查示左侧乳房单发棕粉色、光滑的浸润性斑块,累及部分乳晕皮肤(图 1)。

微信截图_20201229100953.png
图 1. 临床表现

血常规、甲状腺检查、脂质检查和类胰蛋白酶检查均未见异常。

由于患者为浸润性斑块,临床表现不典型,外用中效糖皮质激素无效,因此进行了环钻活检。当时有考虑特应性皮炎、接触性皮炎、乳头糜烂性腺瘤病和 Paget 病等。

组织病理示血管周围及间质有不连续的细胞浸润,形态单一。CD117 免疫组化染色和 Giemsa 特殊染色提示为肥大细胞团和异染颗粒。上皮类标记 Cam 5.2 阴性,全角蛋白抗体鸡尾酒染色阴性。

微信截图_20201229101023.png
图 2 病理学检查:A. 真皮血管周围和间质内大量细胞浸润(HE 染色,×100);B. 浸润细胞为肥大细胞(HE 染色,×400);C. Giemsa 染色示肥大细胞的异染颗粒(×400);D.  CD117 免疫组化染色示成簇肥大细胞(×100)

建议对患者进行骨髓评估和乳房 X 光检查,但患者拒绝。

根据上述资料,基本排除系统性肥大细胞增生症,最终诊断为皮肤肥大细胞增生症(cutaneous mastocytosis)。

治疗上,按照皮肤肥大细胞增生症进行局部治疗,联用 0.05% 醋酸氟轻松软膏和 0.1% 他克莫司软膏,同时嘱患者于下级医疗机构随访。

病例学习

肥大细胞增生症是一种罕见疾病,肥大细胞可以不受控地在身体的各个部位增殖,最常见于皮肤。当受到物理刺激或热刺激时,这些肥大细胞能够释放各种血管活性物质和炎症物质,并引发症状。

根据受累部位,肥大细胞增生症可分为系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis)和皮肤肥大细胞增生症。

皮肤肥大细胞增生症还可进一步分类,包括斑丘疹性皮肤肥大细胞增生症、弥漫性皮肤肥大细胞增生症、肥大细胞瘤和持久性发疹性斑状毛细血管扩张症(telangiectasia macularis eruptive perstans)。

肥大细胞增生症的确切病因和发病机制不明,可能与 C-kit 活化性突变、生长因子改变或细胞凋亡失调等有关。

在所有亚型中,最常见的临床表现是肥大细胞性皮损相关瘙痒及提示诊断的 Darier 征。Darier 征是皮损受物理刺激后,肥大细胞脱颗粒引起的局部红斑和水疱。皮肤肥大细胞瘤通常表现为边界清楚的结节,摩擦后伴荨麻疹。

成人皮肤肥大细胞增生症通常被认为是系统性肥大细胞增生症的一种表现,因为在儿童期以外的人群很少发生孤立性皮肤肥大细胞增生症,一些指南建议对所有此类病例进行骨髓评估。

皮肤肥大细胞增生症可根据临床症状和体征进行诊断,但确诊需要皮肤活检,以便排除肥大细胞增多的继发性原因。

据作者所知,文献中还没有报道皮肤肥大细胞增生症可表现为累及单侧乳房的孤立性斑块病例。不过,乳房皮肤肥大细胞增生症很少与乳房的潜在疾病有关,包括潜在的恶性肿瘤和乳房肥大。

此病例为成人发病,伴瘙痒,外用糖皮质激素治疗后无改善,最终经病理确诊。这也提示我们,表现不典型、按照常见病治疗后无效的病例,有必要考虑其他疾病,包括皮肤肥大细胞增生症。

同时,值得注意的是,任何乳房瘙痒性皮疹,尤其是累及乳头时,不只是要考虑良性疾病(如湿疹、接触性皮炎或皮肤肥大细胞增生症),同时也需要排除 Paget 病或转移性乳腺癌等恶性疾病。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

查看信源地址

编辑: 费杨虹虹

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。