皮科模仿大师千千万，除了耳熟能详的梅毒之外，近期 Traidl 博士在 JEADV 杂志上刊文，报道了一例模仿结节性痒疹的朗格汉斯组织细胞增生症，具体如何，一起来看看吧。
病例介绍
女，27 岁，因「全身反复瘙痒性红斑、结节 10+年」就诊。查体见全身散在分布紫红色、褐色的孤立结节（图 1A-C）。
图 1. 全身散在紫红色结节
患者自诉在外院长期诊断为「结节性痒疹」，并外用糖皮质激素无明显好转。实验室检查：血常规、血清蛋白电泳、梅毒血清学检查等无明显异常。
组织病理学检查：真皮血管周围较多炎症细胞浸润，并有大量嗜酸性粒细胞，浸润的细胞中部分细胞表达：Langerin，CD1a，S100（图 2A-D）。分子生物学检查并未发现 MAPK 通路的突变。
图 2. 组织病理学检查及免疫组化
头颅磁共振、骨扫描、CT 等全身检查未发现器官受累。根据以上检查结合患者临床表现，最后诊断为：皮肤朗格汉斯组织细胞增生症。予以甲氨蝶呤 15 mg 每周一次皮下注射治疗，联合 UVA 光疗减轻瘙痒，治疗 6 个月后患者瘙痒及皮疹明显改善。
病例学习
这是第一例模仿结节性痒疹的朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH），这更加说明了对于痒疹类型的疾病，组织病理学检查的重要性。LCH 可累及多个器官系统，轻至自行痊愈，重至危及生命。
LCH 发病率很低，15 岁以下的儿童为 5～9/106，15 岁以上则降至 1/106。LCH 可累及任一器官，在儿童中最常见的是骨骼 (80%)，其次是皮肤 (33%) 和脑垂体 (25%)。成年患者则最易累及肺部。
皮肤活检是诊断 LCH 的必要手段，镜下，朗格汉斯组织细胞胞核为肾形，具有一定特征性。免疫组化：CD1a 和 Langerin(CD207) 阳性，S100 阳性可强化诊断依据。电镜下可检测到 Birbeck 颗粒，即网球拍状的细胞器；但目前，免疫组织化学的诊断价值已经取代了电子显微镜。
总结
这是第一例表现为痒疹的 LCH，组织病理学检查及免疫组化检查对诊断起到了至关重要的作用，甲氨蝶呤联合光疗取得了满意的疗效。
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