经典病例:动脉瘤样纤维组织细胞瘤

2019-03-15 21:49 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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皮肤病病种众多,不少疾病具有多种临床或病理亚型,极大地增加了确诊的难度。本例展示常见病——纤维组织细胞瘤的少见亚型,由来自英国的 Mahon 医生等人刊文于 Pediatr Dermatol。

病例介绍

患者为 15 岁男孩,大腿内侧深色皮损 2 年半。2 年半前首次发现,皮损区无外伤史,当时考虑为色素痣。近 6 月皮损增大,压痛明显。患者无皮肤癌家族史。

查体示左大腿内侧坚实的皮内丘疹,深棕色至黑色,触痛,直径 8 mm(图 1A)。皮肤镜检查可见蓝黑色均质团块,无色素网,亦无明显的血管征象(图 1B)。

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图 1 A. 临床表现;B. 皮肤镜表现

软组织超声检查见一处清晰的异质性软组织结节,大小为 8×4×7 mm,为中心低回声区,皮损内有血流信号。皮损于局麻下切除并行病理学检查。

病理可见真皮内纤维组织细胞增殖,边界不清(图 2)。病变内含丰富的含铁血黄素,这与大量红细胞外渗及充血有关(图 3A)。中央可见有透明胶原的席纹状梭形细胞(图 3B)及大量多核巨细胞(图 3C)。

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图 2 组织病理(HE,低倍)

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图 3 组织病理(HE,中高倍)

根据临床、皮肤镜检查及病理检查,最终诊断为纤维组织细胞瘤的动脉瘤性变型(aneurysmal variant of fibrous histiocytoma,AFH)或称动脉瘤样纤维组织细胞瘤。

病例学习

AFH 临床罕见,占所有皮肤纤维组织细胞瘤的 1%~6%。虽然经典的纤维组织细胞瘤(即皮肤纤维瘤)常有临床及皮肤镜特征,与其他皮肤肿瘤容易区分,但动脉瘤样变型容易引起误诊。

AFH 最常累及四肢,表现为单发均质丘疹或结节,蓝黑色至红棕色,偶可累及皮下,常有触痛。此病可发生在任何年龄,不过最常见于年轻人。40 例患者的回顾性研究显示,疾病平均发病年龄为 38 岁,最小患者为 12 岁。AFH 临床可形似蓝痣、结节性黑素瘤、梭形细胞血管瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytomas,ANFH)、血管肉瘤和 Kaposi 肉瘤。

AFH 典型病理学表现为病变中心充血性假性血管裂隙或海绵状窦道。这些细胞无血管内皮,仅内衬以组织细胞和其他病变细胞。与所有纤维组织细胞瘤的亚型一样,AFH 病变处常有数量不定的巨细胞。AFH 有典型的间质性出血或含铁血黄素沉积。外周改变与经典的纤维组织细胞瘤特征相似,即胶原纤维内陷。病变可能细胞数目众多,可见中等数量的有丝分裂像,故病理上可能与侵袭性肿瘤相混淆,如血管肉瘤和黑素瘤(不过后者常无组织细胞性巨细胞)。

AFH 缺乏特异性免疫组化标记,不过常表现为 CD31、CD34 和 S100 阴性,这有助于排除黑素瘤、Kaposi 肉瘤和血管肉瘤。

此外,还需警惕的鉴别诊断是 ANFH。ANFH 不是纤维组织细胞瘤的亚型,而是分化不明、具有恶性潜能的独立疾病,需长期临床随访,其复发率为 2% ~63%,转移率为 1% 至 5%。ANFH 几乎只累及皮下,好发于人群为青少年和年轻成人,好发部位为四肢。AFH 和 ANFH 鉴别需要依靠临床、病理甚至分子学检测。

AFH 与其他亚型一样,进展缓慢。需要注意的是,部分病例完全切除后可能有局部复发或局部淋巴结受累。

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编辑: 费杨虹虹

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