环形红斑伴卵巢癌 副肿瘤现象的新证据?

2015-12-08 16:26 来源:丁香园 作者:同心
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环形红斑(EAC)是一种炎症性皮肤病,表现为环状红色斑疹、丘疹和斑块。EAC 的发病机制不明,目前认为是对感染、药物、食物成分、以及妊娠相关因素等的超敏反应。在少见情况下,EAC 也可作为隐匿性癌症的副肿瘤现象。

近期,波兰的 Batycka-Baran A 医生在 Acta Derm Venereol 上报告了一例与卵巢癌相关的 EAC,现介绍如下:

病例报告

患者女,70 岁,腹股沟和双股内上方复发性环状红色皮疹伴边缘脱屑 3 年。疾病经过为慢性、复发性,有些皮损未经治疗可自行消退,而在邻近皮肤又出现相似的环状损害。患者自觉轻度瘙痒。曾多次行真菌检查阴性,反复口服和外用抗真菌剂治疗无效。

患者有结肠癌病史,曾接受过完全切除术、回肠造口和辅助化疗和放疗,定期复查无复发。近期查血清癌胚抗原并行经腹超声检查未显示异常。另外,患者还有高尿酸血症、高血压、慢性静脉功能不全和胆石症病史。

皮肤科检查见边界清楚的环状红斑和斑块,隆起性边缘内侧有脱屑(见图 1A),皮损对称分布于腹股沟和双股内上方。

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图 1.(A)位于双股上方的环状红色斑疹和斑块伴隆起性边缘内侧脱屑;(B)真皮浅层血管周围淋巴-组织细胞浸润伴表皮增生、棘层水肿和角化过度(HE 染色,×100);(C)真皮浅层和深层血管周围淋巴-组织细胞浸润(HE 染色,×100)

常规实验室检查显示血清尿酸、低密度脂蛋白胆固醇、D-二聚体水平升高,凝血酶原和活化部分凝血激酶时间(aPTT)延长。真菌直接镜检和培养均阴性。抗核抗体和疏螺旋体病检查阴性。

在皮损的隆起性边缘取活检。病理学检查显示真皮血管周围淋巴-组织细胞浸润伴表皮增生、棘层水肿和角化过度(见图 1B 和 C)。直接免疫荧光阴性。

在确立了 EAC 的诊断后,实施了进一步检查,显示卵巢肿瘤标记物 CA-125 水平升高。经阴道超声显示左卵巢内囊性肿瘤。完全切除肿瘤并予化疗。病理学检查显示浆液性乳头状腺癌 G2。皮损在妇科手术后数周内逐渐消退,12 个月随访期间未再复发。

病例学习

EAC 是一种反应性红斑,与各种细菌、病毒或真菌感染、药物(例如,羟氯喹、西咪替丁、螺内酯、干扰素 α2a 联合利巴韦林、优特克单抗和利妥昔单抗)、内分泌疾病等诱发因素相关。

在许多病例中难以确定潜在性疾病,常采用免疫抑制药物治疗。但必须指出,EAC 处理的第一步应寻找潜在疾病。

已发表的数据提示 EAC 可作为一种副肿瘤综合征,但迄今为止仅报告了少量病例,在多数病例为淋巴增殖性恶性肿瘤如急性髓细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、霍奇金病等,在 EAC 患者中诊断出的实体肿瘤包括前列腺癌、非小细胞肺癌、乳腺癌和恶性支气管类癌。

副肿瘤性 EAC 的发病机制不明,可能与细胞因子或其他肿瘤相关性因子释放有关。值得一提地是,副肿瘤性 EAC 常发生于恶性肿瘤发病前,在多数报告及本例中,EAC 的诊断导致隐匿性恶性肿瘤被检出。

在副肿瘤性 EAC 时,皮损无法自行消失或消退后短时间即复发,对抗炎或免疫治疗无反应,但在潜在性病变治疗后消退,而且,在恶性肿瘤治疗后 EAC 复发可伴随肿瘤复发。

因此,应对持续性、慢性或复发性 EAC 患者进行全面检查,因为皮损可能为隐匿性肿瘤的早期征象。在本例中,皮损被误诊为真菌感染多年,正确的诊断导致潜在的卵巢癌被检出。

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编辑: 费杨虹虹

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