胫前黏液性水肿,又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症,典型表现为胫前非凹陷性弥漫水肿,可伴有结节和斑块。在近期 J AM ACAD DERMATOL 杂志上,泰国学者 Rojanametin 教授与日本学者 Masaru 教授共同撰文,介绍了胫前黏液性水肿的皮肤镜表现,一起来学习一下。
基本病史及临床表现
患者,77 岁男性,临床诊断为胫前黏液性水肿(PME),表现为双侧胫前对称无症状性大面积红斑,伴皮肤表面呈橘皮样改变,如图 1 所示。
图 1. 患者胫前粘液性水肿临床表现
皮肤镜表现
皮肤镜下观察到皮肤呈粉红色或淡褐色,表面白色线状以及白色块状物体附着,可见白色鳞屑,如图 2 所示。
图 2. 患者胫前粘液性水肿皮肤镜表现,其中箭头示白色块状物,实为真皮乳头层粘蛋白沉着
组织病理学表现
皮损处活检,行 HE 染色,镜下可观察到表皮变薄,呈不规则狭长改变,真皮层松弛,增厚的胶原纤维束散布,如图 3A 所示。黑色素细胞未见增多。胶质铁染色呈阳性,如图 3B 所示。
图 3. 组织活检结果
病例学习
PME 为一类原发性皮肤粘蛋白增多症,可占甲状腺功能亢进者 1%-10%,而甲状腺功能正常以及淤积性皮炎者亦可伴发此病。PME 多累及胫前以及足部,多表现为粉红色结节状皮损,表面柔软,呈橘皮样变。
PME 大多分为 3 型,严格局限性结节性皮损,弥漫性非凹陷性水肿,以及象皮肿。
皮肤镜特征表现为,皮肤呈粉红色或淡褐色,表面白色线状和白色块状物附着,可见白色鳞屑。表面白色块状物可能与真皮乳头层粘蛋白沉着有关,白色鳞屑可能与丘疹周边角化过度有关,而白色线状物可能与真皮乳头层增厚的胶原纤维束散布有关。