1995 年,Baran 医生描述了一组临床表现为局限性裂片状出血伴远端甲下角化病,镜下表现为多核细胞而无颗粒层的甲病,将其命名为「局限性多核性远端甲下角化病」,并于 2000 年正式将其命名为「甲乳头瘤」。甲乳头瘤损害通常不痛,但可影响捡拾细小物件。
近期,美国迈阿密大学的 Tosti A 博士总结了公开发表的 47 例甲乳头瘤病例的临床、皮肤镜和病理学特征,该综述发表于 J Am Acad Dermatol 上,现介绍如下:
临床表现
在 47 例病例中,拇指最常受累(n = 24),其次为食指(10)、中指(6)和环指(7)。最常见的临床表现为局限性纵行红甲(25),其次为纵行白甲(7)(见图 1 和 2),这些患者的 Fitzpatrick 光皮肤类型多为 1~3 型。4 例纵行黑甲患者的光皮肤类型为 4~6 型(见图 3)。
图 1. 拇甲显示来源于甲弧影远端的红色细条带(红甲),损害远端呈 V 形凹痕
图 2. 拇甲显示来源于甲弧影远端的白色细条带(纵行白甲)
图 3. 拇甲局限性纵向褐色条带(黑甲)
纵行色带的宽度范围为 0.3~1.5 mm,11 例病例损害上方甲板远端有裂隙,其中 5 例表现为 V 形凹痕和甲剥离。
在 11 例病例仅表现为裂片状出血,而无红甲、白甲或黑甲,多数病例的裂片状出血延伸至近端甲床,但少数患者局限于远端甲床(见图 4)。裂片状出血可表现为孤立或多发性、连续或不连续性线条。
图 4. 表现为连续性长黑线和不连续短黑线的裂片状出血
皮肤镜
由于与透镜接触后变得苍白,纵行红甲在接触式皮肤镜下不明显。甲远端皮肤镜表现为与条带对应的甲下角化块(见图 5)。裂片状出血在皮肤镜下最明显,表现为单发或多发性紫色或黑色不连续细线(见图 6)。
图 5. 甲板游离缘皮肤镜显示甲下角化块
图 6.(A)长的裂片状出血表现为 2 条延伸至甲床近端的线状平行条带;(B)短的裂片状出血表现为局限于甲床近端的不连续线状条带
病理学
所有病例均接受了剪取或纵向切除甲活检。
在甲板远端剪取标本中,多数病例(31)厚度正常,表现为局限性不对称的甲下层状角化过度(见图 7A)。在 5 例病例中,角化块中有局部出血,其中 3 例的甲板深部和角化块中显示了甲基质的角质化区(基质化生)(见图 7B)。
见图 7.(A)剪取甲标本显示局限性不对称的甲下层状角化过度(黑框中)伴灶性出血;(B)另一例患者的剪除甲标本示甲床角化过度深部:黑色箭头示不规则菱形固缩核,类似基质中的角质化区(基质化生)
在所有切除标本中,可见甲床乳头瘤样棘层肥厚伴基质远端棘层肥厚,以及甲床角化过度和灶性角化不全(见图 8A)。融合成角化过度的甲床浅层见上皮细胞数量增加,胞浆丰富,呈嗜酸性,类似基质角质化区(见图 8B)。
图 8.(A)切除标本显示甲床(蓝色箭头)和远端基质(黑色箭头)乳头瘤样棘层肥厚伴甲床角化过度(黄色箭头),红色箭头指示甲床;(B)黑框部分高倍镜示甲床上层、远端基质和角化过度下部分类似基质角质化区(黑色箭头)
鉴别诊断
包括①血管球瘤:无甲床角化块;②Darier 病:表现为累及多甲的红甲和白甲;③扁平苔藓:表现为红甲伴甲裂隙和变薄;④外伤性裂片状出血:无甲床角化块;⑤雀斑痣/痣/黑素瘤:皮肤镜下表现为黑褐色背景和多发性规则/不规则纵向线条;⑹鲍温病:无甲床角化块。
综上,甲乳头瘤是一种甲床和远端基质的良性肿瘤,临床上常表现为纵行红甲,但也可产生纵行白甲或黑甲。在皮肤镜下,条带来源于甲弧影区,含有 1 条或多条裂片状出血。病理下,甲乳头瘤表现为乳头瘤样甲床和远端基质,多层角化过度和基质化生,无颗粒层。