近期，学者 King 等在 J Am Acad Dermatol 报告了一例非对称性腋窝褐色丘疹和斑块皮疹的病例，大家一起来学习下。
患者为 47 岁老年白人女性，以左侧腋窝发生无瘙痒性、褐色、簇集性丘疹和斑块 1 年就诊（见图 1）。患者诉局部使用除臭剂似乎可诱发皮疹。对皮损进行削切活检术，并苏木精—伊红染色（见图 2）。
图 1. 左侧腋窝褐色簇集性丘疹和斑块
图 2. 角质层增厚，呈致密的嗜酸性染色，整个角质层均有角化不全，可见到残存的嗜碱性的透明角质颗粒
1. 最可能的诊断是？
A. Haileye-Hailey 病
B. 黑棘皮病
C. 颗粒状角化不全症
D. 恶性黑色素瘤
E. 脂溢性角化
2. 可能的病理生理发生机制？
A. 致敏后细胞因子和化学因子的释放
B. 由于基因突变，胞内钙传导信号系统出现失调
C. 基地膜的角质形成细胞的恶性转化
D. 丝聚前体蛋白向丝聚蛋白转化出现缺陷
E. 自体出现桥粒芯蛋白抗体
3. 该病的一线治疗方法？
A. 切除
B. 外用丙酸氯倍他索喷剂
C. 外用 4% 氢醌乳膏
D. 口服二甲双胍
E. 外用钙泊三醇
答案：1. C，2. D，3. B。
病例学习
颗粒状角化不全症又称腋窝颗粒状角化不全症，因为其皮损几乎均发生在腋窝，罕见其他腹股沟、乳房下、腹部等皱褶部位。患者多见于女性，同局部使用除臭剂和止汗剂有关，可能的发病机制为丝聚前体蛋白向丝聚蛋白转化出现缺陷。皮损主要为褐色的丘疹，可融合成斑块，可有浸渍和糜烂，常伴有瘙痒，可一侧或双侧发生。
需颗粒状角化不全症要同好发于间擦部位的皮肤病如 Hailey-Hailey 病、黑棘皮病、毛囊角化病、增殖性天疱疮等相鉴别。其病理特点为角质层增厚，呈致密的嗜酸性染色，整个角质层均有角化不全，可见到残存的嗜碱性的透明角质颗粒，根据该特点可确诊。治疗上可以局部外用激素，应用维生素 D 制剂也时有报道。
