神经皮肤病:Sneddon 综合征一例

2016-04-09 07:55 来源:丁香园 作者:周林涛
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Sneddon 综合征是一种罕见的神经皮肤综合征,表现为皮肤网状青斑伴缺血性脑卒中等中枢神经系统症状。皮肤科常误诊为「特发性网状青斑」,而神经科医生则只注意中枢神经系统症状而忽略皮肤网状青斑。Sneddon 综合征确切的病因未明,女性多见,约 60% 的患者有高血压,40%~50% 的患者抗磷脂抗体阳性,部分患者呈常染色体显性遗传。

近日,来自西班牙-纳瓦拉省-康普莱约医院的 Garcés A 等报道了一例典型的 Sneddon 综合征,刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。

患者女性,37 岁,出现剧烈头痛、畏光、畏声,既往有慢性头痛和皮肤网状青斑病史。

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图 A 患者双侧下肢可见弥漫的网状青斑

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图 B 头颅 CT 扫描显示右侧前角处可见脑室出血

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图 C~D T2 像和 FLAIR 序列显示白质内多个陈旧性小梗死灶(图中箭头所示)

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图 E~G 随后的 DSA 结果显示弥漫的侧枝网络,尤其在白质深穿支处(假性血管瘤,图 E 箭头所示),侧面观(图 F、G)显示中等管径的血管局限性狭窄和闭塞(箭头所示)

最终诊断:Sneddon 综合征

Sneddon 综合征,非炎症性病变,是一种罕见的血栓性血管病变,主要累及大脑和皮肤内中、小管径的动脉;通常发生于中青年女性,以脑血管病变和皮肤网状青斑为特征。

临床特点:

1. 颅内或脑室出血较为少见;

2. 40%~50% 的患者抗磷脂抗体阳性。

诊断要点:

1. 诊断标准为广泛的皮肤网状青斑,皮肤活检符合典型的组织病理学特征;

2. 局灶性神经功能障碍,头颅 MRI 可见缺血性病灶;

3. DSA:颅内远端血管狭窄和(或)闭塞,豆纹动脉血管扩张,软脑膜与硬脑膜有明显的血管吻合;大的侧枝循环网(「假性血管瘤」);不累及构成 Willis 环的大动脉。

鉴别诊断:

迪瑞-范勃基尔特综合征(弥漫性大脑皮层-脑膜血管瘤综合征);血栓闭塞性脉管炎;可逆性脑血管收缩综合征。

治疗:

1. 对于大脑缺血情况,推荐长期抗凝治疗;

2. 免疫调节疗法备受争议。

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编辑: 李娜

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