行医笔记:极易误诊的色素减退性蕈样肉芽肿

2017-08-16 09:38 来源:丁香园 作者:同心
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蕈样肉芽肿(MF)的经典损害分为红斑、斑块和肿瘤期 3 个阶段,另外,MF 还有一些少见亚型,包括肉芽肿性、脓疱性、紫癜性、角化过度和疣状、大疱性和色素减退性 MF。与梅毒、结节病和麻风相似,MF 复杂多变的亚型也为它赢得了「伟大模仿家」的称号。

色素减退性 MF(Hypopigmented mycosis fungoides,HMF)由 Ryan 医生在 1973 年首次描述,此后不断有本病的病例报告,但尚无明确的诊断标准。本文对 HMF 的临床表现、组织病理学和治疗选择进行了简要总结:

 临床表现

HMF 的发病年龄较更早,一项研究显示 HMF 的平均诊断年龄为 27.6 岁,而在其他类型的 MF 中为 38.1 岁。HMF 几乎均发生于深肤色和亚洲患者。

HMF 的临床特征为色素减退至无色素性皮损,有时类似白癜风,主要分布于躯干和四肢近端,尤其是臀部、腰部和下肢(见图 1~6)。斑片大小不等,从水滴大小至大片损害,还可伴有萎缩和毛细血管扩张。患者可有不同程度的瘙痒,也可无症状。

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图 1 患者前胸(A)、腹部(B)和右臀股部(C)典型的色素减退斑

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图 2 患者背部(A)和下肢(B)色素减退斑

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图 3 患者臀股部点滴状(A)和左股部白癜风样(B)色素减退斑

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图 4 一例 8 岁儿童全身泛发直径 2~5 cm 的圆形色素减退性鳞屑斑 3 年

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图 5 患者双腘窝(a)和右肋部(b)直径 12~20 cm 大小边缘不规则的色素减退斑

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图 6 患者臀部多发性椭圆形色素减退性鳞屑斑

由于色素减退性损害能够提供的信息有限,HMF 的鉴别诊断十分广泛,包括异位性皮炎、白色糠疹、麻风、白癜风、炎症后色素减退、结节病、慢性苔藓样糠疹、花斑癣、梅毒及其他密螺旋体病、特发性点状色素减少症、硬化性苔癣、脱色性色素失禁症和晕痣等。

组织病理学

HMF 的组织病理学特征与 MF 的其他斑片或斑块变型相同,最常见的改变为灶性角化不全、轻微或无棘层水肿、表皮全层淋巴细胞浸润,真皮浅层淋巴细胞浸润,有些胶原束粗大(见图 7)。

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图 7 HMF 的组织病理学改变,示角化不全(a)、表皮全层淋巴细胞浸润(b)和真皮浅层淋巴细胞浸润(c)

有些作者报告了重度亲表皮现象,表现为异型性大淋巴细胞,细胞核卷曲,核周有空晕,但在早期皮损中不一定能见到。HMF 的其他病理学改变还包括轻微银屑病样表皮增生、散在角化不良细胞,真表皮结合处空泡改变类似界面皮炎,真皮乳头内嗜色素失禁和黑素细胞。

经典型 MF 的亲表皮性以肿瘤性 CD4+ T 细胞为特征,CD8+ T 细胞为占少数的反应性 T 淋巴细胞,主要位于真皮乳头。肿瘤性 CD8+ T 细胞浸润很少见。而在 HMF 中,亲表皮现象往往以 CD8+细胞为主(见图 8)。

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图 8 HMF 的免疫组化染色:依次为 CD3、CD4 和 CD8 染色(A~C),该患者表现为以 CD8+细胞为主肿瘤性亲表皮现象

然而,一次组织病理学结果可能无法作出结论,需要在随访过程中重复活检才能证实诊断。

治疗和预后

与经典型 MF 相比,HMF 的预后通常良好,但本病终究是一种恶性肿瘤,不能低估其致死性。对患者进行的临床评估包括外周血检验、Sézary 细胞和 T 细胞定量、周围淋巴结检查和影像学检查。

HMF 的病程与经典性 MF 斑片期相似,在诊断前有较长时间的潜伏期。经适当治疗,多数患者可完全缓解,但可复发。本病尚无标准治疗,外用糖皮质激素、窄谱中波紫外线(NB-UVB)和 PUVA 疗法常被作为一线治疗。外用氮芥和卡莫司汀据报告也有效。

综上所述,HMF 在临床上表现为色素减退或脱失斑,无特异性性,极易误诊,需要有一系列色素减退性皮肤病相鉴别。

参考文献

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编辑: 费杨虹虹

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