蕈样肉芽肿（MF）的经典损害分为红斑、斑块和肿瘤期 3 个阶段，另外，MF 还有一些少见亚型，包括肉芽肿性、脓疱性、紫癜性、角化过度和疣状、大疱性和色素减退性 MF。与梅毒、结节病和麻风相似，MF 复杂多变的亚型也为它赢得了「伟大模仿家」的称号。
色素减退性 MF（Hypopigmented mycosis fungoides，HMF）由 Ryan 医生在 1973 年首次描述，此后不断有本病的病例报告，但尚无明确的诊断标准。本文对 HMF 的临床表现、组织病理学和治疗选择进行了简要总结：
临床表现
HMF 的发病年龄较更早，一项研究显示 HMF 的平均诊断年龄为 27.6 岁，而在其他类型的 MF 中为 38.1 岁。HMF 几乎均发生于深肤色和亚洲患者。
HMF 的临床特征为色素减退至无色素性皮损，有时类似白癜风，主要分布于躯干和四肢近端，尤其是臀部、腰部和下肢（见图 1～6）。斑片大小不等，从水滴大小至大片损害，还可伴有萎缩和毛细血管扩张。患者可有不同程度的瘙痒，也可无症状。
图 1 患者前胸（A）、腹部（B）和右臀股部（C）典型的色素减退斑
图 2 患者背部（A）和下肢（B）色素减退斑
图 3 患者臀股部点滴状（A）和左股部白癜风样（B）色素减退斑
图 4 一例 8 岁儿童全身泛发直径 2～5 cm 的圆形色素减退性鳞屑斑 3 年
图 5 患者双腘窝（a）和右肋部（b）直径 12～20 cm 大小边缘不规则的色素减退斑
图 6 患者臀部多发性椭圆形色素减退性鳞屑斑
由于色素减退性损害能够提供的信息有限，HMF 的鉴别诊断十分广泛，包括异位性皮炎、白色糠疹、麻风、白癜风、炎症后色素减退、结节病、慢性苔藓样糠疹、花斑癣、梅毒及其他密螺旋体病、特发性点状色素减少症、硬化性苔癣、脱色性色素失禁症和晕痣等。
组织病理学
HMF 的组织病理学特征与 MF 的其他斑片或斑块变型相同，最常见的改变为灶性角化不全、轻微或无棘层水肿、表皮全层淋巴细胞浸润，真皮浅层淋巴细胞浸润，有些胶原束粗大（见图 7）。
图 7 HMF 的组织病理学改变，示角化不全（a）、表皮全层淋巴细胞浸润（b）和真皮浅层淋巴细胞浸润（c）
有些作者报告了重度亲表皮现象，表现为异型性大淋巴细胞，细胞核卷曲，核周有空晕，但在早期皮损中不一定能见到。HMF 的其他病理学改变还包括轻微银屑病样表皮增生、散在角化不良细胞，真表皮结合处空泡改变类似界面皮炎，真皮乳头内嗜色素失禁和黑素细胞。
经典型 MF 的亲表皮性以肿瘤性 CD4+ T 细胞为特征，CD8+ T 细胞为占少数的反应性 T 淋巴细胞，主要位于真皮乳头。肿瘤性 CD8+ T 细胞浸润很少见。而在 HMF 中，亲表皮现象往往以 CD8+细胞为主（见图 8）。
图 8 HMF 的免疫组化染色：依次为 CD3、CD4 和 CD8 染色（A～C），该患者表现为以 CD8+细胞为主肿瘤性亲表皮现象
然而，一次组织病理学结果可能无法作出结论，需要在随访过程中重复活检才能证实诊断。
治疗和预后
与经典型 MF 相比，HMF 的预后通常良好，但本病终究是一种恶性肿瘤，不能低估其致死性。对患者进行的临床评估包括外周血检验、Sézary 细胞和 T 细胞定量、周围淋巴结检查和影像学检查。
HMF 的病程与经典性 MF 斑片期相似，在诊断前有较长时间的潜伏期。经适当治疗，多数患者可完全缓解，但可复发。本病尚无标准治疗，外用糖皮质激素、窄谱中波紫外线（NB-UVB）和 PUVA 疗法常被作为一线治疗。外用氮芥和卡莫司汀据报告也有效。
综上所述，HMF 在临床上表现为色素减退或脱失斑，无特异性性，极易误诊，需要有一系列色素减退性皮肤病相鉴别。
参考文献
[1] Tolkachjov SN, Comfere NI. Hypopigmented mycosis fungoides: a clinical mimicker of vitiligo. J Drugs Dermatol, 2015, 14(2):193-194.
[2] Furlan FC, Sanches JA. Hypopigmented mycosis fungoides: a review of its clinical features and pathophysiology. An Bras Dermatol, 2013, 88(6):954-960.
[3] Gameiro A, Gouveia M, Tellechea Ó, et al. Childhood hypopigmented mycosis fungoides: a commonly delayed diagnosis. BMJ Case Rep, 2014, pii: bcr2014208306.
[4] Costa IM, Queiroz Zancanaro PC. Hypopigmented patches in a caucasian male: a quiz. Acta Derm Venereol. 2010;90(1):109-111.
[5] Ichimura Y, Sugaya M, Morimura S, et al. Two cases of CD8-positive hypopigmented mycosis fungoides without TOX expression. Int J Dermatol, 2016, 55(3):e164-167.
