精彩病例:多发囊肿及粉刺样皮损

2017-10-23 22:15 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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来自印度的 Narang 医生等人最近在 Br J Dermatol 期刊的 Image Gallery 版块发表临床图片,报道了表现为多发囊肿、粉刺样皮损的罕见病例,一起来学习。

患者为 23 岁女性,3 岁起出现面部多发肿物。皮肤科检查示多发囊肿、粉刺样皮损及皱褶性瘢痕,沿 Blaschko 线分布,并有脱发(图 1a)。双上肢可见线状角化性丘疹,丘疹中心为角质栓凹点(图 1b)。

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图 1 临床表现

实验室检查方面,血钙、磷酸盐、维生素 D 和甲状旁腺激素水平正常。活检后行组织病理,可见伴外毛根鞘分化的囊壁(图 2a)。角化性丘疹组织病理可见角化不全栓,无颗粒层(图 2b)。

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图 2 组织病理学表现

根据上述临床资料,患者最终诊断外毛根鞘囊肿性痣(naevus trichilemmocysticus)。治疗方面,囊性损害经手术切除,面部瘢痕使用剥脱性 CO2 激光治疗。

扩展学习

表皮痣是一大组疾病,包括非器官样型和器官样型表皮痣。非器官样型表皮痣有非表皮松解型、表皮松解型和 CHILD 痣,器官样型表皮痣有外毛根鞘囊肿(皮脂腺痣)、粉刺样痣、汗孔角化病性小汗腺痣和 Becker 痣,其中大部分均沿 Blaschko 线分布。

由于毛根鞘囊肿是本病临床特点,故对其命名为外毛根鞘囊肿性痣(trichilemmal cyst nevus或nevus trichilemmocysticus)。此病分类上属于 Blaschko 线状器官样痣,可能因 TRICY1 基因突变所致,不过还缺乏进一步验证。实际上,特征性的外毛根鞘囊肿发生于青春期而非出生时。

值得注意的是,单凭组织病理学表现不足以确诊外毛根鞘囊肿性痣,因为粉刺或粉刺样皮损亦可见于其他疾病。外毛根鞘囊肿性痣鉴别诊断总结于下表。

表 1 外毛根鞘囊肿性痣鉴别诊断
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参考文献

1. Tantcheva-Poor I, Reinhold K, Krieg T, et al. Trichilemmal cyst nevus: a new complex organoid epidermal nevus.[J]. J Am Acad Dermatol, 2007, 57(5 Suppl):72-77.

2. Larralde M, Boggio P, Abad ME, et al. Nevus trichilemmocysticus: report of a new case of a recently recognized entity.[J]. Pediatr Dermatol, 2011, 28(3):286-289.

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编辑: 费杨虹虹

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