来自台湾国泰综合医院的 LIAW 医生等人最近在 Br J Dermatol 期刊的 Image Gallery 版块发表临床图片，报道了表现为泛发性环形红斑血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤，一起来学习。
患者为 84 岁女性，因全身泛发性瘙痒性环形红斑就诊（图 1a）。查体示右腋下淋巴结肿大，切除活检示组织学结构消失，其内为混合细胞和增生的分枝状高内皮微静脉密集浸润（图 1b）。有异型淋巴细胞（CD10 +，图 1c）、免疫母细胞和嗜酸性粒细胞。散在淋巴细胞和免疫母细胞的 EB 病毒编码 RNA（EBER）染色阳性。一处扩张的滤泡树突状细胞网 CD21 阳性（图 1d）。
图 1 a. 临床表现；b. 组织病理；c、d. 免疫组化
根据上述结果，患者最终诊断血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma）。
扩展学习
伴异常蛋白血症的血管免疫母细胞性淋巴结病（angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia）最初于 1974 年报道，曾被认为是非典型 B 细胞反应，后面证实为一种 T 细胞淋巴瘤。
近年来则更名为血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL），且由 WHO 归类为外周 T 细胞淋巴瘤。有数据显示 AITL 占所有外周 T 细胞淋巴瘤的 18%，常发生于 70 余岁人群。
不断有证据表明，AITL 是一种伴 B 细胞和内皮功能失调的 CD41CD8 阴性 T 细胞疾病。AITL 临床表现为外周淋巴结肿大、肝脾肿大以及体重减轻、发热、盗汗等全身症状。
高达 50% AITL 患者有皮肤受累，但皮损缺乏特征性，可表现为丘疹、丘水疱疹、斑丘疹、红斑、结节、瘀点、紫癜、红皮病、风团等。AITL 还有一些非特异性实验室异常，例如贫血、高球蛋白血症、红细胞沉降率和血清乳酸脱氢酶升高。
AITL 确诊常依靠淋巴结活检，此病例亦如此，仔细筛查肿大淋巴结并及时行淋巴结活检是诊断的必要条件。受累淋巴结正常结构消失，有明显新生血管（高内皮微静脉），滤泡树突状细胞增殖，生发中心增生、闭锁或缺失。此外可见丰富的混合细胞浸润，包括肿瘤性 T 细胞与非肿瘤性组织细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞。
浸润细胞中通常仅有小部分为肿瘤性 T 细胞，此类细胞常缺乏其他 T 细胞标记物，尤其是 CD5 和 CD7。CD2、CD3、CD4、CD10、CXCL-13、PD1 和 BCL-6 常可阳性。
散在的免疫母细胞胞浆明显嗜碱性，其 CD20 和 EBER 常阳性。滤泡树突状细胞 CD21 和 CD23 染色可呈网状分布，且常围绕血管周围。30% 患者 T 细胞受体基因重排阴性。10% 患者可出现免疫球蛋白重链基因重排。
已有多种方案用于治疗 AITL，包括糖皮质激素、细胞毒性化疗和免疫调节剂。AITL 病程具有侵袭性，不论何种治疗，其中位生存期均低于 3 年。
参考文献
1. Balaraman B, Conley JA, Sheinbein DM. Evaluation of cutaneous angioimmunoblastic T-cell lymphoma[J]. J Am Acad Dermatol, 2011, 65(4):855-862.
2. Federico M, Rudiger T, Bellei M, et al. Clinicopathologic characteristics of angioimmunoblastic T-cell lymphoma: analysis of the international peripheral T-cell lymphoma project[J]. J Clin Oncol, 2013, 31(2):240-246.
