JAMA Dermatol 病例挑战:小腿不愈性溃疡

2017-10-31 16:05 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近期来自印度的 Dipankar 等人在 JAMA Dermatol 杂志的 Clinicopathological Challenge 版块刊登了一则精彩病例,并在文中设有诊断挑战及解析,一起来学习。

病例资料

患者为中年男性,因足部疼痛性溃疡 1 年就诊。皮损起初为左足疼痛性水疱,随后破裂形成不愈合溃疡并逐渐加重。其间面部和头皮出现多发无症状的色素减退性皮损。外院考虑多菌型麻风,予利福平、氨苯砜和氯法齐明治疗 6 月,临床未见明显改善。

查体示左足背侧缘 8×6 cm 的溃疡(图 1)。溃疡边界清楚、边缘规则,溃疡表面覆以淡黄色腐肉。皮损周围触痛、凹陷性水肿。头皮及面部多发边界模糊、大小不等的色素减退斑(图 1)。皮损处有附属器和感觉。双侧腹股沟淋巴结均肿大、无触痛、可移动。外周神经干无增粗,外周动脉易触及。对溃疡和面部色素减退斑行皮肤环钻活检。

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你的诊断是什么?

A. 伴营养性溃疡的偏瘤型界线类麻风(Borderline lepromatous leprosy with trophic ulcer)

B. 热带崩蚀性溃疡(Tropical phagedenic ulcer)

C. 黑热病后皮肤利什曼病(Post–kala-azar dermal leishmaniasis)

D. 皮肤白喉(Cutaneous diphtheria)

组织病理学检查:溃疡边缘组织病理示真皮内急性炎症性浸润,混有巨噬细胞(图 C)。油镜可见大量细胞内和细胞外 Leishman Donovan 小体(图 D)。面部斑片活检示边界不清的上皮样肉芽肿和多量浆细胞性炎症浸润。

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面部斑片和溃疡边缘 PCR 分析均有 Leishmania donovani 动基体 DNA。腹股沟淋巴结穿刺细胞学结果示反应性增生。双下肢动静脉彩超未见异常,抗核抗体和类风湿因子阴性,神经传导速度和幅度均正常。患者在足部溃疡出现的 2 年前有服用葡萄糖酸锑钠治疗内脏利什曼病(亦称为黑热病、Kala-azar)。

诊断:根据上述资料诊断为黑热病后皮肤利什曼病(Post–kala-azar dermal leishmaniasis,PKDL)。治疗方面,予两性霉素 B 脂质体静脉注射治疗,剂量为 1 mg/kg/d,隔日 1 次,治疗 4 月。最终色素减退斑消退,溃疡完全愈合。

病例学习

慢性小腿溃疡常见,患病率约为 1.9%-3.1%。小腿溃疡常见原因是动静脉疾病、慢性淋巴水肿和糖尿病足。热带国家的部分小腿溃疡为感染性来源。常见感染因素包括麻风相关的营养性溃疡、热带崩蚀性溃疡、Buruli 溃疡、皮肤结核和深部真菌病。

内脏利什曼病是由一类利什曼原虫引起的地方性感染。利什曼原虫由雌性 Phlebotomus  白蛉叮咬传播。感染主要发生在南亚的印度河-恒河平原、东部非洲国家以及个别地中海国家。

PKDL 是内脏利什曼病的后遗症,几乎仅见于印度次大陆和东部非洲国家,特别是苏丹。印度 PKDL 患者主要有以下几种形态学模式:面部蝶形区红斑伴不同程度光敏,色素减退性斑疹、丘疹和结节。皮损主要累及面部(口周聚集)、躯干上部和四肢近端。

与皮肤和黏膜利什曼病不同的是,皮肤溃疡在 PKDL 中非常罕见,文献检索发现,仅有 2 例报道 PKDL 有出现皮肤溃疡。一些学者认为皮肤溃疡不是 PKDL 的特征。

本例重要鉴别诊断为伴营养性溃疡的界线类偏瘤型麻风。麻风的色素减退性皮损有皮肤感觉减弱或缺失以及皮肤附属器的缺失。外周神经干增粗,长病程者可能有袖套和袜套样感觉缺失。与本例不同的是,麻风的营养性溃疡无痛,且发生在足底受压部位。

热带崩蚀性溃疡是由梭形杆菌和奋森疏螺旋体(Borrelia vincentii)共同感染所致,表现为皮肤轻微外伤后急性、疼痛、迅速进展的浅表坏死性皮肤溃疡。皮肤白喉表现为浅表穿孔性环形溃疡,伴潜行性边缘和麂皮革样腐肉。细菌培养和组织标本可鉴定白喉棒状杆菌(Corynebacterium diphtheriae)。

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编辑: 费杨虹虹

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