看图挑战:这是皮肌炎吗?

2017-10-26 18:15 来源:丁香园 作者:同心
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近期,美国亚利桑那大学的 Platto J 医生在 JAMA Dermatol 上报告了一例皮肌炎样疹,一起来学习吧:

病例介绍

患者女,69 岁,双手、前臂缓慢进展的无症状性皮疹伴左小腿不断增大的疼痛性溃疡 6 个月。该患者有原发性血小板增多病史,曾并发门静脉血栓形成,为此,患者接受了羟基脲和利伐沙班治疗 2 年。皮疹未伴有发热、乏力、体重下降、肌痛、关节痛等其他全身症状。

查体见患者手背和前臂伸侧光暴露部位萎缩性网状紫色斑块(见图 1)。双手大鱼际和第一二指桡侧紫色斑块伴脱屑(见图 2)。前胸和颈部光暴露部位显著的皮肤异色症,左小腿远端较大的星状溃疡(见图 3)。

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图 1 前臂紫色斑块

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图 2 双手大鱼际和手指桡侧紫色斑块

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图 3 左小腿远端溃疡

为进一步确诊,对患者左前臂实施皮肤活检,结果显示表皮萎缩,空泡性界面皮炎伴角化不良和血管周围淋巴细胞浸润(见图 4),符合皮肌炎。结合患者长期使用羟基脲,诊断为羟基脲诱发的皮肌炎样疹。给予患者 0.05% 丙酸氯倍他索外涂上肢皮损,并加压包扎小腿溃疡,但收效甚微。遂停用羟基脲,患者皮疹和溃疡在 3 月内好转。

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图 4 前臂皮损组织病理改变符合皮肌炎

病例学习

羟基脲是一种口服抗代谢药,通过抑制核糖核酸还原酶而干扰 DNA 合成。最常用于骨髓增殖性疾病和镰状细胞贫血,并能降低原发性血小板增多症患者的血栓风险。长期使用羟基脲可引起许多皮肤并发症,包括皮肤癌、皮肤溃疡和皮肌炎样疹,其中皮肤溃疡对传统治疗抵抗,长期不愈可继发鳞癌。

皮肌炎样疹通常发生于皮肌炎治疗数月至数年后,可出现紫色皮疹、Gottron 丘疹、光暴露部位皮肤异色症、甲皱襞毛细血管扩张和技工手等典型皮损,但通常无肌炎、不伴恶性肿瘤,常有小腿溃疡。

羟基脲诱发的皮肌炎样疹主要治疗为停用羟基脲,皮损常在数月内消失。外用糖皮质激素可加快愈合,但通常无需系统治疗。可尝试使用阿那格雷替代羟基脲治疗。如果羟基脲无法停药,应严格避光并口服维甲酸类预防皮肤癌。

羟基脲诱发的皮肌炎样疹与真性皮肌炎在皮损、病理改变方面均无法区分,两者鉴别依赖病史,因此,皮肤科医生了解羟基脲的这一皮肤不良反应很重要,可避免不适当地使用免疫抑制剂。

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编辑: 费杨虹虹

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