皮肤病理课:背部网状色素沉着

2017-12-14 19:29 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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近日来自梅奥诊所皮肤科的 Cappel 博士等人在 JAMA Dermatol 临床病理挑战版块(Clinicopathological Challenge)报道一则背部网状色素沉着的病例,该病例最终通过临床病理综合信息得以确诊,一起来学习。

病例资料

患者为 20 余岁女性,主诉为背部复发性瘙痒性皮疹6年。患者就诊前曾于外院行组织活检,结果为海绵水肿性皮炎,行斑贴试验结果阴性。外院诊断为特应性皮炎,予外用糖皮质激素和口服泼尼松治疗后无效。患者否认使用暖身贴、电炉或其他外源性设备。

查体可见背部数处散在红色鳞屑性丘疹,混合于浅棕色网状斑之中(图 A、B)。

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图 1 临床表现,A. 浅棕色斑疹和斑片,B. 鳞屑性丘疹和色素沉着斑

为进一步评估病情,皮损行环钻活检。丘疹组织病理可见嗜酸性海绵水肿、散在角质形成细胞凋亡、空泡性界面改变以及血管周围及表皮内中性粒细胞(图 C)。色素沉着斑病理可见显著真皮色素失禁(图 D)。PAS 染色和刚果红染色阴性。皮损周围皮肤直接免疫荧光检测阴性。

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图 2 组织病理,C. 嗜酸性海绵水肿,界面皮炎,角化不良和中性粒细胞移入表皮(HE,×20);D. 真皮内明显噬黑素细胞(HE,×200)

根据上述资料,最终诊断为色素性痒疹。治疗上,患者口服多西环素(200 mg/d,分 2 次口服),治疗 4 周后炎性丘疹完全消退。

病例学习

色素性痒疹最先于 1971 年报道,日本人群中迄今有 200 余例报道,而非日本人群数目远低于此,在美国仅有 7 例报道。患者平均发病年龄为 23.5 岁,常无家族史。女性发病率至少为男性 2 倍,甚至有综述显示其男女比例达 1:7。

此病发病机制不明,可能的加重因素为UV暴露、出汗、衣物摩擦和物理创伤。此外,糖尿病、神经性厌食症和长期禁食等代谢性障碍可能是潜在病因,这类患者经饮食调整后皮损常可消退,且消退后无复发。本例患者无代谢物紊乱。

此病临床特征为瘙痒性丘疹或丘水疱疹,对称分布于颈部、胸部和背部。炎性损害常在 1 周内消退,消退后遗留网状色素沉着斑。此病常误诊为湿疹,正如本例所见。

组织病理学具有特征性表现,可分为 3 期。1 期表现为血管周围和间质内中性粒细胞浸润,伴表皮轻度海绵水肿,常有表皮微脓肿,形似银屑病。2 期表现为表皮海绵水肿加重,嗜酸粒细胞和中性粒细胞混合浸润,角质形成细胞空泡变性。2 期的嗜酸粒细胞数目常多于中性粒细胞。3 期(终期)为显著片状淋巴细胞苔藓样浸润。极晚期皮损表现为局灶性角化不全和真皮内不同程度噬黑素细胞。

综合看来,色素性痒疹临床及组织病理学特征可将其与其他网状色素沉着区分开来。融合性网状乳头瘤病可能有类似皮疹分布,但缺乏色素性荨麻疹的炎性丘疹,且组织病理为明显的乳头瘤样改变。火激红斑可能表现为色素沉着性斑片,但缺乏暂时性炎性丘疹。此外,是否有接触热源可快速鉴别两种疾病。Dowling-Degos 病又称屈侧网状色素异常症,以屈侧受累为主,组织病理中表皮无炎症反应。

色素性痒疹主要治疗有四环素类抗生素和氨苯砜。这些药物起效机制是抑制中性粒细胞趋化及其功能,进而阻断色素性痒疹的早期炎症阶段。

值得注意的是,早期色素性痒疹会误诊为顽固性湿疹予外用和口服糖皮质激素治疗,而此类药物治疗无效并可能延误诊断。延误诊断后晚期常出现网状色素沉着,这时已无有效治疗。

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编辑: 费杨虹虹

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