典型病例:Mucha-Habermann 病

2018-11-16 08:32 来源:丁香园 作者:吴大兴
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近期,泰国曼谷三军总医院皮肤科的 Rojanapanthu P 医生在 Clin Exp Dermatol 上报告了一例典型的发热性溃疡坏死性 Mucha-Habermann 病,本病以皮肤坏死性损害为特征,是急性苔藓痘疮样糠疹的变型,现介绍如下:

病例介绍

患者男,27 岁,全身红丘疹和水疱一个月,皮疹迅速发展为疼痛性坏死性结痂,患者伴有高热和肌痛,但无关节痛和关节炎。无其他系统症状,包括神经、呼吸、心脏或胃肠道症状。患者接受过静脉用抗生素和阿昔洛韦治疗 2 周。患者在发病前未服用过任何药物。

体格检查显示,患者发热(38.5℃),生命体征稳定。面部、躯干和四肢泛发性褐色至黑色溃疡坏死性结痂和糜烂,双足内侧见红色丘疹和小水疱(见图 1)。无粘膜受累和其他损害。

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图 1. 躯干和四肢大量溃疡坏死性结痂(b);足内侧见小水疱(b)

实验室检查示白细胞轻度增多,以中性粒细胞为主。血沉(ESR)和超敏 C 反应蛋白(CRP)正常。人免疫缺陷病毒和梅毒筛查阴性。皮损 Tzanck 涂片未见多核巨细胞。血培养细菌阴性。

右踝部损害皮肤活检示局灶性角化不全和棘层肥厚,表皮大量角质形成细胞坏死和致密的中性粒细胞浸润。在真-表皮交界处有苔藓样改变,浅表和深部血管周围以淋巴细胞为主的浸润。血管壁肿胀,未见纤维素样沉积或血管壁破坏(见图 2)。

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图 2. 组织病理示:局灶性角化不全和表皮下分离(a);界面苔藓样改变伴浅表和深部血管周围以淋巴细胞为主的浸润(b);表皮大量角质形成细胞坏死(c);血管壁肿胀但无任何血管炎的证据(d)

结合临床和组织病理学改变,诊断为发热性溃疡坏死性 Mucha-Habermann 病(Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease,FUMHD)。给予泼尼松龙 50 mg/d(1 mg/kg/d)联合甲氨蝶呤 7.5 mg/w。治疗 2 周后病情好转,未再出现新损害。

病例学习

FUMHD 是急性苔藓痘疮样糠疹的罕见重度变型。FUMHD 很少自发性消退,病程较急性苔藓痘疮样糠疹更长,可达 24 个月,死亡率高达 25%。

平均发病年龄为 30.6 岁,男性多见。损害主要发生于屈侧部位。四分之一的患者有粘膜受累。FUMHD 起病时通常为经典的非侵袭性急性苔藓痘疮样糠疹损害,在数天至数周内迅速进展为坏死性丘疹、脓疱、出血性大疱以及大片溃疡和坏死性结痂。

患者常伴有高热和系统症状包括间质性肺炎、腹痛、吸收不良以及中枢神经系统和风湿病症状。

FUMHD 的病因不明,可能为感染性病原体诱发的炎症反应、继发于 T 细胞不典型增生的炎症反应、以及免疫复合物诱发的血管炎。在部分患者中报告了白细胞碎裂性血管炎的特征。许多病原体和药物成分被报告为诱发因素,包括腺病毒、EB 病毒、细小病毒 B19、鼠弓形虫、金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、阿司咪唑和放射性碘造影剂。

本病无特异性实验室检查,诊断依赖临床和组织病理学特征。典型的组织学特征包括角化不全、海绵水肿、角化不良、基底层液化变性和血管周围致密的淋巴细胞浸润,但这些改变亦无特异性。其他病毒感染特别是手足口病也可出现类似的皮损和病理改变,但皮损好发于掌跖,无基底细胞变性和角化不全提示手足口病。

由于病因不明,尚未确立最佳治疗,主要治疗手段为使用免疫抑制剂,包括系统性糖皮质激素和/或甲氨蝶呤。也有报告采用其他治疗如环孢霉素、环磷酰胺、抗生素、光疗、静注丙球、氨苯砜、己酮可可碱和生物制剂者,疗效不一。

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编辑: 费杨虹虹

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