病例挑战:婴儿颈部肿块快速增大

2018-10-16 18:30 来源:丁香园 作者:吴大兴
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近期,美国Medstar georgetown大学医院的Cardis MA博士在Dermatol Online J上报告了一例发生于婴儿颈部,表现为皮下肿块快速增大的病例,您考虑哪些诊断?

病例介绍

患儿女,年龄9个月,因上背部快速增大的肿瘤2~3月就诊。肿块最初表现为快速生长期,在就诊前数周转为缓慢、稳定的生长。

查体见上背部颈椎上方境界不清的皮下结节,中央有浅凹,直径4×4cm,其上皮肤呈淡红褐色,肿瘤触诊质地柔软,无触痛,活动性良好(见图1)。

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图1.颈椎上方4×4cm大小的结节,中央凹陷,上方皮肤呈红褐色色素沉着

 超声检查显示皮下组织内境界不清的分叶状软组织肿瘤(见图2)。磁共振增强扫描显示颈后皮下组织中含有脂肪和软组织条索的非均质肿块。完整切除肿块后,组织病理检查示含有成熟脂肪组织、成熟纤维组织和不成熟间叶组织的三相形态学(见图3)。

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图2.超声检查示境界不清的分叶状损害,由类似脂肪和纤维组织的混合成分组成

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图3.组织病理示低倍(A)和高倍镜(B)视野下境界不清的三相形态学(HE染色)

上述结果符合婴儿纤维性错构瘤(Fibrous hamartoma of infancy,FHI)。在术后一年内,每3个月一次对患儿进行体格检查和切除部位超声检查随访,未发现复发迹象。

病例学习

FHI是一种良性软组织肿瘤,主要见于儿童人群,90%的病例为2岁以下,男女比例为3:1。由于本病少见,在新生儿或幼儿肿块的鉴别诊断中常被忽略。

在临床上,FHI表现为无症状的皮下组织实性肿块,可发生于任何部位,最常见的部位为手臂、腋窝、背部和外生殖器。

肿瘤常存在快速生长期,直径可增大至平均3cm,也有巨大型肿瘤的报告,临床上常被疑诊为血管性肿瘤或恶性肿瘤如脂肪肉瘤。通常为单发,罕见有多灶性损害。肿瘤表面皮肤一般正常,也可出现色素沉着、水肿、多汗或多毛。

放射学表现可作为诊断线索,但组织病理学检查是确诊的唯一方法。FHI的组织病理特征为成熟脂肪组织、成熟纤维组织和不成熟的间叶组织组成的三相形态学,呈器官样模式。

本病的鉴别诊断广泛,取决于肿瘤以哪一种成分为主,以脂肪组织为主者应排除脂肪母细胞瘤和脂肪纤维瘤病;以成纤维组织为主者应排除硬纤维瘤病、婴儿肌纤维瘤病和钙化性腱膜纤维瘤;以CD34+原始间叶细胞为主者可模仿巨细胞成纤维细胞瘤或血管肿瘤。

本病手术切除可治愈,可能出现局部复发,但尚无恶变的报告。

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编辑: 陈夕月

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