病例报道:形似角化棘皮瘤的恶性肿瘤

2018-12-05 09:06 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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角化棘皮瘤临床表现具有明显特征,表现为单发的火山口样肿物。近日,来自西班牙的 Gonzalez-Delgado 医生等人则在 Clin Exp Dermatol 刊文,报道了一例头皮肿物形似角化棘皮瘤的恶性肿瘤,一起来看。

病例介绍

患者为 94 岁的男性,因头皮肿物进行性长大 3 月就诊。皮肤科检查示单发红色、火山口样、浸润性肿物,直径 30 mm,上覆黄褐色痂屑(图 1)。患者皮损行完全切除后植皮,并行组织病理学检查。

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图 1 头皮红色火山口样肿物

组织病理学示真皮梭形细胞增殖,向皮下扩展,肿瘤细胞成束生长,大量核分裂像,伴广泛坏死(图 2)。肿瘤细胞核呈中度多形性,核仁明显。

肿瘤细胞对 α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、肌肉特异性肌动蛋白(muscle-specific actin)和 CK8/18 弥漫阳性,钙调素、AE1/AE3 和 CAM 5.2 细胞角蛋白部分阳性(图 2),CK34βE12、S100、Melan-A、胚胎膜抗原(EMA)、CK18、p63 和 p40 阴性。

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图 2 a. 真皮和皮下肿瘤伴中央坏死(HE,×10);b. 束状梭形肿瘤细胞(HE,×100);c. 核中度不典型和核分裂像(HE,×400);(d, e)平滑肌肌动蛋白弥漫阳性(d,×10,;e,×40);(f,g)CK8/18 弥漫阳性(f,×10,;g,×40)

根据上述资料,最终诊断为向皮下延伸的真皮平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)。

病例学习

皮肤 LMS 是一种少见的软组织肉瘤。主流观点认为大多真皮 LMS 病例起源于立毛肌,而皮下 LMS 起源于血管平滑肌。LMS 常表现为伸侧面迅速生长的结节或肿瘤,临床行为取决于肿瘤在真皮和/或皮下的位置。

真皮 LMS 通常发生于 50~70 岁的男性,仅 23% 位于在头颈部。这种亚型更为「良性」——35% 病例局部复发,14% 病例远处转移,向皮下延伸者的远处转移几率随之增加。

初始和标准治疗选择扩大切除,但文献尚未报到确切的推荐切缘范围。通常来说,切缘宽度至少达 10 mm。此外,Mohs 显微外科手术可能有帮助。

组织学上,LMS 由成束的梭形细胞增生构成,细胞核呈雪茄状,核深染,呈多形性,伴典型和/或非典型核分裂像。免疫组化示 SMA、肌动蛋白、desmin 和 h-caldesmon 染色阳性。

本例患者免疫组化示两种平滑肌标志物(SMA 和 HHF-35 肌肉特异性抗原)的弥漫阳性,低分子量细胞角蛋白(如 CK8)阳性,钙调素(calponin)局灶阳性,而 S100 和 Melan-A 染色阴性。上述结果排除了黑素瘤、非典型纤维黄瘤、多形性真皮肉瘤等恶性肿瘤。同时,p63、p40 和高分子量细胞角蛋白阴性,可有效排除鳞状细胞癌。

已有报道显示其他肿瘤临床可表现为角化棘皮瘤,如黑素瘤、肉瘤或多种皮肤转移癌。这些肿瘤常位于头颈部。值得一提的是,本例很可能是首例表现为角化棘皮瘤的皮肤 LMS。

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编辑: 费杨虹虹

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