角化棘皮瘤临床表现具有明显特征，表现为单发的火山口样肿物。近日，来自西班牙的 Gonzalez-Delgado 医生等人则在 Clin Exp Dermatol 刊文，报道了一例头皮肿物形似角化棘皮瘤的恶性肿瘤，一起来看。
病例介绍
患者为 94 岁的男性，因头皮肿物进行性长大 3 月就诊。皮肤科检查示单发红色、火山口样、浸润性肿物，直径 30 mm，上覆黄褐色痂屑（图 1）。患者皮损行完全切除后植皮，并行组织病理学检查。
图 1 头皮红色火山口样肿物
组织病理学示真皮梭形细胞增殖，向皮下扩展，肿瘤细胞成束生长，大量核分裂像，伴广泛坏死（图 2）。肿瘤细胞核呈中度多形性，核仁明显。
肿瘤细胞对 α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、肌肉特异性肌动蛋白（muscle-specific actin）和 CK8/18 弥漫阳性，钙调素、AE1/AE3 和 CAM 5.2 细胞角蛋白部分阳性（图 2），CK34βE12、S100、Melan-A、胚胎膜抗原（EMA）、CK18、p63 和 p40 阴性。
图 2 a. 真皮和皮下肿瘤伴中央坏死（HE，×10）；b. 束状梭形肿瘤细胞（HE，×100）；c. 核中度不典型和核分裂像（HE，×400）；（d, e）平滑肌肌动蛋白弥漫阳性（d，×10,；e，×40）；（f，g）CK8/18 弥漫阳性（f，×10,；g，×40）
根据上述资料，最终诊断为向皮下延伸的真皮平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma，LMS）。
病例学习
皮肤 LMS 是一种少见的软组织肉瘤。主流观点认为大多真皮 LMS 病例起源于立毛肌，而皮下 LMS 起源于血管平滑肌。LMS 常表现为伸侧面迅速生长的结节或肿瘤，临床行为取决于肿瘤在真皮和/或皮下的位置。
真皮 LMS 通常发生于 50~70 岁的男性，仅 23% 位于在头颈部。这种亚型更为「良性」——35% 病例局部复发，14% 病例远处转移，向皮下延伸者的远处转移几率随之增加。
初始和标准治疗选择扩大切除，但文献尚未报到确切的推荐切缘范围。通常来说，切缘宽度至少达 10 mm。此外，Mohs 显微外科手术可能有帮助。
组织学上，LMS 由成束的梭形细胞增生构成，细胞核呈雪茄状，核深染，呈多形性，伴典型和/或非典型核分裂像。免疫组化示 SMA、肌动蛋白、desmin 和 h-caldesmon 染色阳性。
本例患者免疫组化示两种平滑肌标志物（SMA 和 HHF-35 肌肉特异性抗原）的弥漫阳性，低分子量细胞角蛋白（如 CK8）阳性，钙调素（calponin）局灶阳性，而 S100 和 Melan-A 染色阴性。上述结果排除了黑素瘤、非典型纤维黄瘤、多形性真皮肉瘤等恶性肿瘤。同时，p63、p40 和高分子量细胞角蛋白阴性，可有效排除鳞状细胞癌。
已有报道显示其他肿瘤临床可表现为角化棘皮瘤，如黑素瘤、肉瘤或多种皮肤转移癌。这些肿瘤常位于头颈部。值得一提的是，本例很可能是首例表现为角化棘皮瘤的皮肤 LMS。
