今日病例:这样的环形皮损你考虑什么?

2018-12-05 09:06 来源:丁香园 作者:tjiaoq
字体大小
- | +

环形皮损是常见的一类皮肤损害,涉及的病种众多。在此,来自美国的 Patel 医生等人在 JAMA Dermatol 刊文,报道了全球第 9 例的罕见疾病,其典型表现就是环形皮损。具体是什么?一起来学习。

病例介绍

此为小龄儿童,因腹部、臀部和小腿红斑逐渐增大 6 月就诊(图 1)。皮损不断消长,每次发作持续 1 周左右,消退后无色素沉着。患儿无发热,未接触蜱或其他节肢动物,无自身免疫性疾病家族史。

1.jpg
图 1 右大腿和臀部环状匐行性斑块,中心消退

皮肤科检查示皮损中央消退,斑块呈环状、匐行性斑块,边缘几乎无隆起,无鳞屑。

血常规、红细胞沉降率、抗核抗体、抗 Ro/SSA 和抗 La/SSB 抗体以及伯氏疏螺旋体抗体等结果未见异常。从左大腿行环钻活检,随后进行组织病理学检查。

组织病理示真皮浅层和深层血管周围和间质炎症性浸润,浸润的细胞包括淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞(图 2、3)。

2.jpg
图 2 组织病理:血管周围炎性浸润(HE 染色)

3.jpg
图 3 组织病理:血管周围和炎性浸润,包括嗜酸性粒细胞(HE 染色)

根据年龄、病史、发病特征、实验室检查及组织病理学资料,最终诊断为婴儿环状红斑(annular erythema of infancy,AEI)。

病例学习

AEI 是一种良性特发性疾病,特征表现为周期性出现的无症状水肿性丘疹。具体来说,皮疹常向周围扩张,形成荨麻疹样边界的弓形或环状斑块,直径常为数厘米,多个皮损可相互融合,形成多环状外观。皮损常持续数天并逐渐消失,在 1 岁内会周期性发作。

此病由 Peterson 和 Jarratt 于 1981 年首次提出,文献已有 8 例报道。AEI 病因尚不清楚,有假设认为与过敏反应、念珠菌定植等有关。大多数 AEI 具有复发性,无需治疗即可消退,组织病理可见血管周围嗜酸粒细胞浸润。值得注意的是,有 2 例不典型 AEI 可持续至青春期,并有婴儿中性粒细胞性回状红斑。

婴儿环状皮损有众多鉴别诊断,如荨麻疹、边缘性红斑、新生儿一过性萎缩性回状红斑、迁移性红斑、体癣、离心性环状红斑和新生儿红斑狼疮等。相比 AEI,荨麻疹数目更多、瘙痒更明显、单个皮损持续时间更短。

由于环状红斑性皮损的疾病谱很大,从良性疾病到系统性疾病(如新生儿红斑狼疮)均应考虑,同时也包括 AEI 这种罕见病例。

AEI 的特征在于早期发病、病变短暂、血管周围嗜酸性细胞浸润(大多情况下)、无其他系统性表现、无血液学异常。虽然 AEI 临床少见,临床医生应留意此诊断,并把它纳入到婴儿一过性环形皮损的鉴别列表之中。

查看信源地址

编辑: 费杨虹虹

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。

网友评论