典型病例:以纵向红甲为表现的甲乳头状瘤

2020-04-02 22:00 来源:丁香园 作者:唐教清
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甲乳头状瘤(onychopapilloma)是一种少见的甲床和远端甲母质良性肿瘤,多见于中年女性。其临床表现具有一定特征性,但我们对此认识不足。来自韩国的 Hai-Jin Park 医生等人近日在 Ann Dermatol 刊文,报道了一则以纵向红甲为表现的甲乳头状瘤并病例,一起来学习。

病例介绍

患者为 50 岁女性,左拇指指甲纵行红色条纹 3 年,逐渐变宽。自诉隐痛,拾物时明显。

查体示远端甲剥离和裂片状出血,甲下有孤立的角化过度性丘疹(见图 1)。

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图 1. A. 纵向红甲(红色箭头)、远端甲剥离(黄色箭头)及裂片状出血(绿色箭头);B. 孤立的角化过度性丘疹(黑色箭头)

为明确诊断并解除不适,予拔除甲板,并从甲床至甲母质纵向切除活检。

组织病理:甲母质无明显改变,甲床上皮显著乳头状瘤样增生和棘层肥厚。甲床上层由上皮细胞组成,含丰富的嗜酸性细胞质,形似甲母质的角质生成区,提示存在甲床的甲母质化生,此外,甲板下可见层状角化过度和局灶性出血(见图 2)。

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图 2 组织病理。A. 纵切标本,甲母质正常,甲床乳头瘤样增生;B. 甲床甲母质化生;C. 甲床乳头瘤样增生、棘层肥厚伴纤维性间质;D. 甲板下角化过度和局灶性出血(HE 染色)

根据这些临床表现和组织病理学特征,最终诊断为甲乳头状瘤。

病例学习

甲乳头状瘤首次于 2000 年报道,确切发病率不明,但可能存在认识不足、报道不足的情况。

甲乳头状瘤主要在拇指,从甲母质开始,一直延伸至末端。最重要的临床表现是远端甲下角化过度,偶尔伴有裂片状出血、甲剥离和远端甲开裂。症状多变,可无不适或伴有疼痛。

值得注意的是,甲乳头状瘤是单指局限性纵向红甲(localized longitudinal erythronychia,LLE)最常见的原因,有时表现为白甲或黑甲。

纵向红甲的发病机制尚不清楚,它是由远端甲母质中的肿瘤或反应性病变所致。在甲乳头状瘤中,相应的甲板变薄,腹侧面形成纵向沟槽,并因甲床上皮细胞在沟壑中充血和裂片状出血而出现明显红色外观。变薄的甲板有时会于远端甲床出现三角形缺口,甲下皮可有甲下角化物。

皮肤镜下,许多以局限性纵向红甲为表现的甲病,其甲半月末端常有增大,而甲乳头状瘤条纹的近端边缘不完全呈棒状,而呈尖刃状。远端边缘的皮肤镜检查可见甲板下线状丘疹,与红线相对应,这是一个有高度提示性的诊断征象。

组织病理上,甲乳头状瘤常见表现为甲床甲母质化生,即甲床上皮上层乳头瘤样增生、棘层肥厚、细胞含丰富的嗜酸性胞浆。另可见局部甲下角化过度伴出血,甲母质可有非特异性改变。

血管球瘤和甲下疣亦可表现为局限性纵向红甲。前者有疼痛,寒冷时易加重,游离缘无角化物质。后者表面呈多发黑点,偶有甲周皮损。

多发性红甲亦可见于 Darier 病和扁平苔藓,不过在甲受累前常有皮肤或黏膜异常。

此外亦可见于鲍温病和鳞状细胞癌,例如鲍温病可有远端甲下角化过度、甲剥离和裂片状出血,有时有必要通过组织病理学检查与甲乳头状瘤进行区分,鲍温病病理上可见非典型角质形成细胞和角化不良细胞。

最后作者指出,对于进展迅速的红甲病例,建议从甲母质到甲床进行纵向活检以明确诊断,评估其严重程度。据报道,甲乳头状瘤的总复发率为 20%,完全切除活检不仅可以确诊,而且可以解决主观不适。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

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编辑: 费杨虹虹

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