头皮糜烂脓疱性皮病（Erosive pustular dermatosis of the scalp，EPDS）是一种罕见的头皮非感染性炎症性疾病，由 Burton 等在 1970s 首次描述，临床特征为在数月至数年内出现的秃发伴糜烂、黄色或黄褐色厚痂、浅表溃疡和脓疱，导致皮肤萎缩和瘢痕性秃发。
病因与发病机制
EPDS 病因不明，外伤和日光损伤为诱发因素，其他潜在的因素包括某些外用药、皮肤感染如带状疱疹、手术。文献报告有些患者合并自身免疫病包括类风湿性关节炎、自身免疫性肝炎、桥本氏甲状腺炎和高安主动脉炎，还可合并或继发日光角化病、鳞癌或基底细胞癌。
临床表现
本病好发于女性，男女之比为 1:2，高发年龄为 60～70 岁。在发病前常有头皮外伤史、重度雄激素性脱发和头皮慢性光损伤，但也有少量儿童发病的报告。
EPDS 好发于头顶，通常无痛痒等自觉症状，皮损可单发或多发，可融合成大片，表现为头皮萎缩基础上的无菌性脓疱、浅表性糜烂以及圆形或椭圆形结痂性损害，可导致瘢痕性秃发（见图 1～4）。受累区域持续反复愈合和复发，导致皮肤萎缩，在初始损害边缘或中央又出现新的脓疱和糜烂。
图 1. 典型的 EPDS：皮肤萎缩基础上的浅表糜烂和结痂性损害（来源：Sarace 等 2019）
图 2. 日光损伤和表皮萎缩易发生 EPDS（来源：Sarace 等 2019）
图 3. 重度 EPDS：头顶秃发区大片糜烂、结痂性斑块，其上方和周围见脓疱和渗出（来源：Sarace 等 2019）
图 4.（a）头皮大片融合性糜烂；（b）经赖氨甲四环素单药疗法治疗 1 个月后皮损完全愈合（来源：Maglie 等 2019）
组织病理
EPDS 的病理改变无特异性，早期见无菌性脓疱、表皮增生或萎缩、真皮水肿伴毛细血管扩张和糜烂，还可见混合炎细胞浸润包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、甚至异物巨细胞（见图 5）。
图 5. 早期 EPDS 的病理：表皮层状正角化过度和银屑病样增生，真皮乳头混合炎细胞浸润包括中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞，毛囊密度正常，生长期毛囊微型化（来源：Sarace 等 2019）
HE 染色可用于排除皮肤恶性肿瘤如鳞状细胞癌和基底细胞癌，以及嗜中性皮病如坏疽性脓皮病。直接免疫荧光和特殊染色还可用于排除自身免疫性大疱病如天疱疮以及真菌感染。
诊断与鉴别诊断
EPDS 是一种排除性临床诊断，皮损可能与发生于头皮的其他感染、炎症、甚至肿瘤性疾病相混淆，因此，需借助微生物学、组织学和免疫荧光检查排除皮肤感染、落叶型天疱疮、非黑素细胞性皮肤癌、脱发性毛囊炎等疾病（见表 1）。
治疗
由于 EPDS 较为罕见，尚无证据充分的标准治疗。外用药治疗是最常用的一线治疗，目的为减轻炎症、促进愈合和中止瘢痕性秃发的进展，故应尽早治疗。
外用糖皮质激素、他克莫司和伤口敷料更有效，被认为是一线治疗。外用强效糖皮质激素有效，多数病例在用药 1～2 个月后完全消退，主要缺点为皮肤萎缩和停药复发。如果治疗 2 周无好转，建议停药。此时可外用 0.1% 他克莫司软膏。
难治性病例可尝试外用卡泊三醇、短期服用糖皮质激素、多西环素、异维 A 酸、阿维 A 或氨苯砜等。也有采用刮除清创和电灼治疗有效的报告。
「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
参考文献
[1] Sarace M, Alessandrini A, Baraldi C, et al. Erosive pustular dermatosis of the scalp: challenges and solutions. Clin Cosmet Investig Dermatol, 2019, 12:691-698.
[2] Maglie R, Quintarelli L, Caproni M, et al. Impressive response of erosive pustular dermatosis of the scalp to lymecycline monotherapy. J Dtsch Dermatol Ges, 2019, 17(11): 1177-1178.
[3] Nasturica IE, Busila I, Lallas A. Images in Dermatology: Erosive pustular dermatosis of the scalp. JAMA Dermatol, 2019, 155(6): 734.
