连续性肢端皮炎（Acrodermatitis continua of Hallopeau，ACH）是一种罕见的炎症性皮肤病，治疗极为困难，由于现有的少量治疗证据均来自病例报告和小样本病例系列研究，多数治疗选择为经验治疗。
近期，德国哥廷根大学医学中心的 Kromer C 医生开展了一项回顾性研究，结果发表于 J Dermatol，该研究是目前为止在 ACH 治疗方面样本量最大的一项病例系列研究，现介绍如下：
研究概况
该研究纳入了在 5 家大学医学中心接受治疗的 39 例 ACH 患者，对患者和疾病特征以及治疗经验进行了分析。在 39 例患者中，女性 22 例（56.4%），平均发病年龄 54.4 岁。
共对 115 个系统治疗疗程进行了分析，其中最常用的治疗为甲氨蝶呤（27%）。总体上，系统治疗的效果有限（显效率为 14.8%）。
在非生物制剂中，显效率最高的为甲氨蝶呤（21.1%），其次为阿维 A（13.3%）。在生物制剂中，古斯库单抗（显效率 100%）、司库奇尤单抗（42.9%）和阿达木单抗（20.0%）疗效最佳。中位药物存留率为 7.0 个月，在非生物制剂与生物制剂治疗组间不存在显著差异。
研究学习
ACH 是一种非常罕见的慢性复发性肢端脓疱疹，病因不明，被认为是脓疱型银屑病的亚型之一，后者为病谱性疾病，包含若干临床变型，其中包括局限性掌跖脓疱病和泛发性脓疱型银屑病。在有些患者中，ACH 可发生于泛发性脓疱型银屑病之前。
ACH 的临床特征为指/趾无菌性脓疱，累及甲床，常导致甲营养不良，最终形成无甲症。在病程中可出现指骨骨炎和骨质溶解。
由于 ACH 无法根治，需要长期治疗控制以防并发症的产生。然而，由于 ACH 常对治疗抵抗，在临床实践中，本病治疗十分困难。由于疾病罕见、缺乏高质量研究，治疗策略很大程度上依靠来自病例报告和小样本病例系列研究的经验。
外用治疗包括糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂、卡泊三醇和 5-氟尿嘧啶对限制病变有益，可作为系统疗法或光疗的辅助治疗。光疗似乎对 ACH 有益。由于 ACH 被认为是脓疱型银屑病的亚型，抗银屑病系统疗法如维甲酸类、甲氨蝶呤、环孢霉素和延胡索酸被用于治疗本病，疗效不一。
最近，获批用于治疗斑块型银屑病的生物制剂，如肿瘤坏死因子（TNF）α、白介素（IL）-17 或 IL-（12）/23 抑制剂以及新型小分子（4 型磷酸二酯酶抑制剂）被用于治疗 ACH 并取得了良好的效果。
有综述提出，以外用糖皮质激素封包作为一线治疗，逐渐升级至环孢霉素、阿维 A、阿达木单抗、依那西普、英夫利昔单抗、乌司奴单抗作为一线系统治疗，系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤或光疗作为二线系统治疗，但未明确推荐以哪种药物作为一线系统疗法开始治疗。而且，这些综述仅基于少数病例报告，缺乏对照，并存在阳性发表偏倚的可能。
根据本研究结果，作者认为 ACH 的治疗策略应采用阿维 A 或甲氨蝶呤作为一线疗法开始治疗，而后再使用生物制剂。环孢霉素可用于短期控制。对于原发性无效的患者，应及时进行个体化评价，同时考虑可能的不可逆病变如甲丧失，以便调整治疗。
「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」
