男性，47岁，因“全身广泛大疱性皮疹10天”就诊，既往体健。
大疱性红斑开始出现时，患者未接受治疗，随后病情迅速恶化。红斑几乎覆盖了整个身体表面。众多紧张水疱和松弛性大疱，直径1-5厘米，内部充满透明的黄色液体，覆盖在红斑表面。新病灶出现在旧病灶外围。
患者胸部和背部有几个区域皮肤剥脱。口腔中有大块糜烂区域。患者脸部及四肢也有类似表现。
依据临床检查，皮肤活检（C图，苏木精伊红），和直接免疫荧光（图D） ，该患者诊断为线状IgA大疱病。
线状IgA大疱病是一种自身免疫性疾病，是由IgA自身抗体针对皮肤和黏膜基底膜区抗原反应导致的表皮下大疱性病变。
使用氨苯砜和全身糖皮质激素联合治疗，患者病情在3周内完全缓解。
