节段性无汗症,水痘的罕见并发症

2021-02-01 14:01 来源:丁香园 作者:吴大兴
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特发性无汗症分为 2 类,即获得性特发性全身无汗症和节段性无汗症,后者包括 Ross 综合征、丑角综合征和特发性节段性无汗症。

与其他综合征相比,特发性节段性无汗症患者不伴有其他神经系统症状,虽然病因不明,有文献报告部分特发性节段性无汗症患者在带状疱疹后发病,而日本富士市中央医院的栗原石黑博士在 J Dermatol 杂志上报告了一例与水痘相关的节段性无汗症,现介绍如下:

病例介绍

患者男,10 岁,发现右臂多汗 2 天。查体见右臂和躯干右侧明显湿润,无其他皮疹,也未引出运动或感觉神经缺陷。对患儿的躯干上部实施了 Minor 出汗试验(Wada-Takagaki 法),结果发现躯干右侧出汗功能正常,但左侧出汗功能受损(见图 1a&b)。诊断为左侧特发性节段性无汗症,右侧代偿性多汗。

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图 1. 出汗试验和结痂性损害的临床外观:患者首次就诊时 Minor 出汗试验显示左臂、左胸(a)和左上背部(b)无汗;首次就诊后 7 天,患者躯干部位已结痂的水疱(c)

在检查当天晚上,患儿出现发热 39.3℃,次日躯干出现散在的水疱,儿科医生诊断为水痘,并给予阿昔洛韦治疗,效果良好。1 周后复诊时水疱已结痂(见图 1c),多汗现象随水痘痊愈而消失。

实验室检查显示抗水痘-带状疱疹病毒(VZV)IgM(11.09;正常范围<0.8)和 IgG 抗体(28.0;正常范围<2.0)指数升高,VZV 补体结合值升高(1:128),提示近期 VZV 感染。单纯疱疹病毒血清学检查表明无该病毒近期感染。甲状腺功能、抗核抗体、抗 SSA 和 SSB 抗体均正常或阴性。

一月后复诊时 Minor 出汗试验显示出汗功能恢复正常。

病例学习

在本例中,躯干右侧代偿性多汗是主要症状,由此发现左侧无汗。在文献报告中,无汗症可发生于急性病毒感染后,包括巨细胞病毒、H1N1 流感病毒和 VZV。VZV 也被报告为相关疾病。

VZV 感染上呼吸道黏膜,引起病毒血症,除了可能引发肺炎、脑炎、肝炎、心肌损害等内脏并发症以外,还可能累及交感神经节,侵犯自主神经、交感神经和睫状神经节。

汗腺活动受交感神经支配,躯干一侧分布有 2 到 3 个交感神经节段,当 VZV 感染交感神经节时,可能诱发特发性节段性无汗症。有些一过性节段性无汗症也可能由 VZV 亚临床感染所致。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

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编辑: 费杨虹虹

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