疾病学习:色素性痒疹

2015-12-22 17:01 来源:丁香园 作者:同心
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色素性痒疹也称为 Nagashima 病,1971 年由 Nagashima 医生首次报告,它是一种罕见的炎症性皮肤病,典型地表现为胸、背、颈部网状外观的瘙痒性红斑丘疹、丘疱疹和水疱。

近期,美国学者 Beutler BD 在 Am J Clin Dermatol 上介绍了一例色素性痒疹病例,并对本病进行了文献综述,现介绍如下:

病例报告

患者女,22 岁,亚洲人,因瘙痒性红色皮疹 2 年就诊。患者曾外用 0.1% 曲安奈德软膏无效。皮肤科检查见背部 4 个局限性区域内网状模式的粉红色和棕色丘疹,融合为斑块伴脱屑,并有色素沉着。

在远距离(见图 1a)和中等距离(见图 1b)观察时,色素性痒疹的网状模式最明显。皮损近观表现为网状模式的粉红色和棕色丘疹,融合为斑块伴脱屑(见图 1c)。

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图 1. 患者背部色素性痒疹的远距离(a)、中等距离(b)和近距离外观(c)

患者背部皮肤活检组织病理学表现为融合性角化不全性结痂,轻度棘层水肿和散在的角化不良细胞。真皮内可见中度血管周围淋巴细胞浸润(见图 2)。

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图 2. 皮损组织病理学的低倍(a)、中倍(b)和高倍镜(c)表现

患者接受了口服米诺环素(100 mg bid,共 12 周)治疗,皮疹消退。

病例学习

色素性痒疹的疾病进展可分为 3 个阶段,每一阶段均有独特的临床和组织学特征。在早期阶段表现为网状模式的红斑、荨麻疹性丘疹或斑块,极为瘙痒,组织学上可见真皮乳头水肿、角化过度(正角化)、少量角质形成细胞坏死、血管周围中性粒细胞浸润和轻度棘层水肿。

充分发育阶段的皮损表现为网状模式的结痂性红斑丘疹,也可存在丘疱疹或水疱。组织学上可见红细胞外溢、角化过度(正角化)、淋巴细胞浸润(斑片和苔藓样)、较多角质形成细胞坏死和中度棘层水肿。

晚期阶段表现为网状模式的色素沉着性斑点,组织学可见角化过度(正角化)、血管周围淋巴细胞浸润、真皮乳头内噬黑素细胞、以及脱屑、结痂。

在早期阶段,本病在临床上需与接触性皮炎、疱疹样皮炎、线状 IgA 皮病、寻常型银屑病、系统性红斑狼疮、荨麻疹、皮肤癣菌病、白细胞碎裂性血管炎相鉴别。充分发育的皮损需与多形红斑、急性苔藓样痘疮样糠疹相鉴别。

在晚期阶段,本病需与融合性网状乳头瘤病、Dowling-Degos 病、火激红斑、持久性色素异常性红斑、色素性扁平苔藓、斑状淀粉样变性、药物诱发的色素沉着和炎症后色素沉着相鉴别。

口服米诺环素通常为色素性痒疹的一线治疗。采用多西环素、大环内酯类抗生素和氨苯砜也获得了良好的疗效。但色素性痒疹消退后可遗留持久性色素沉着。

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编辑: 费杨虹虹

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