治疗增殖型天疱疮 米诺环素效果好

2017-06-21 16:20 来源:丁香园 作者:同心
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增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的罕见变型,在所有天疱疮中占 1%~2%,系统性糖皮质激素联合免疫抑制剂是本病的一线治疗,但这些疗法副作用大,有时疗效欠佳。

近期,德国明斯特大学的 von Köckritz A 医生在 J Eur Acad Dermatol Venereol 上报告了一例使用米诺环素联合烟酰胺成功治疗增殖型天疱疮的病例,现介绍如下:

病例介绍

患者女,76 岁,身体多处糜烂、渗出伴疼痛 1 月,并逐渐出现口腔粘膜、阴唇内侧和肛周受累。患者在发疹前曾接种过流感疫苗。起病后,患者曾外用消毒剂、抗真菌剂和糖皮质激素等治疗无效。

查体见腋窝、腹股沟、耻区、下腹部、脐周、耳后等部位对称分布的乳头瘤样增殖性斑块,周围为红斑、破裂的水疱和多环状糜烂(见图 1)。

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图 1 右腹股沟乳头瘤样增殖性斑块,周围绕以红斑、破裂的水疱和多环状糜烂

耻区和下腹部活检组织病理学检查示表皮增生伴海绵水肿,表皮内局灶性棘层松解,真皮浅层致密的淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润(见图 2)。

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图 2 组织病理学检查示表皮增生伴海绵水肿,局灶性棘层松解,真皮浅层炎细胞浸润

皮损周围皮肤直接免疫荧光示细胞间 IgG 和 C3 沉积(见图 3)。间接免疫荧光检查示细胞间 IgG 滴度>1:640,抗桥粒芯蛋白 2(DSG2)抗体 202 U/mL,血常规示轻度白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多。

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图 3 直接免疫荧光检查示细胞间 C3 和 IgG 沉积

结合临床和实验室检查诊断为增殖型天疱疮。由于患者有晕厥和未控制的高血压史,不适合接受静脉地塞米松和环磷酰胺冲击治疗,故采用口服米诺环素 100 mg 每日 2 次联合烟酰胺 200 mg 每日 3 次治疗,并外用氟米松/三氯生。

皮损在 4 周内愈合,口腔和肛周生殖器损害好转,2 个月后,仅有口角残留 1 处皮损并在 2 周内消退。由于疑似米诺环素相关的色素沉着(后证实为炎症后色沉),将方案调整为四环素 1 g 每日 2 次联合烟酰胺 200 mg 每日 3 次,后因胃肠道不适和转氨酶升高而停药。

患者在停药后保持完全缓解约 19 个月(见图 4)。2 年后,患者再次接种流感疫苗后口唇粘膜病变复发,再次给予米诺环素和烟酰胺治疗,皮损在 10 周内消退,患者在 5 个月后自行停用烟酰胺,米诺环素剂量逐渐减小至 100 mg/d 和 50 mg/w,并在 3 年后停药,未再复发。

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图 4 右腹股沟皮损消退,尽管仍在接受米诺环素治疗,并未出现色素沉着

病例讨论

增殖型天疱疮的治疗与增殖型天疱疮相似,系统性糖皮质激素是一线治疗。然而,糖皮质激素有时无法诱导缓解或在缓解后再次复发,故联合使用硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素、甲氨蝶呤、氨苯砜或维甲酸类被作为二线选择。

有些个案报告采用体外光分离置换法、利妥昔单抗和依那西普联合二氧化碳激光治疗难治性增殖型天疱疮有效。在早期的一份病例报告中,日本学者使用米诺环素和烟酰胺成功治疗本病,在本例患者中,该方案在疾病初发和复发时均获得了令人印象深刻的疗效。

作者认为与糖皮质激素和免疫抑制剂相比,米诺环素单独或联合烟酰胺治疗毒性小,可作为老年患者,尤其是伴有合并症或糖皮质激素禁忌症者的一线治疗。当然,还需要进一步评价该方案在增殖型天疱疮治疗中的价值。

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编辑: 费杨虹虹

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