Schnitzler 综合征:荨麻疹性血管炎的特殊亚型

2018-09-19 10:01 来源:丁香园 作者:吴大兴
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Schnitzler 综合征(SchS)是一种以复发性荨麻疹和单克隆丙种球蛋白病为特征的罕见自身炎症性疾病。近期,韩国首尔圣玛丽医院皮肤科的 Lee JY 在 Ann Dermatol 上撰文报告了一例典型的 SchS 病例,现介绍如下:

病例介绍

患者男,64 岁,荨麻疹每日发作共 2 年。查体见躯干、四肢风团和红色斑片(见图 1)。单个皮损持续约 24 小时,可完全消退。与多数荨麻疹患者不同,皮损无瘙痒,但伴有肌肉骨骼疼痛和发热,抗组胺药治疗无效,仅系统使用糖皮质激素可暂时缓解症状。

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图 1 患者躯干和四肢见散在风团和红斑

实验室检查示白细胞增多(10.57×109/L),血沉加快(77 mm/h;参考范围为 0~20 mm/h),CRP 水平升高(11.95 mg/L;0.01~0.47 mg/L)。IgM 水平升高(852 mg/dL;46~260 mg/dL),而 IgG(831 mg/dL;870~1700 mg/dL)和 IgA(99 mg/dL;110~410 mg/dL)降低。还发现游离κ轻链水平升高(32.95 mg/L;3.30~19.40 mg/L),免疫固定分析证实为 IgM 型。

根据临床和实验室结果,患者被诊断为 SchS,尝试了多种非激素药物如环孢霉素、甲氨蝶呤和氨苯砜治疗,显示对环孢霉素的疗效相对较好,故给予环孢霉素 100~200 mg 和抗组胺药治疗,在急性发作时另予系统性糖皮质激素和非甾体类抗炎药。患者病情在 5-年随访期内时轻时重。

病例学习

有人将 SchS 归为荨麻疹性血管炎的特殊亚型。大型回顾性研究显示,SchS 的男女发病比率为 1.76,平均发病年龄 51.6 岁。90% 以上的患者伴有 IgM(κ)轻链丙种球蛋白病。在慢性荨麻疹伴有不典型临床特征时应考虑 SchS 的可能。

有人提出了 SchS 的 Strasbourg 诊断标准,包括 2 条主要标准:①慢性荨麻疹样皮损;②单克隆 IgM 或 IgG;以及 4 条次要标准:①反复发热,②有骨骼异常重塑的客观证据伴或不伴骨骼疼痛;③皮肤活检见中性粒细胞浸润;④白细胞增多和/或 CRP 升高。

满足 2 条主要标准和至少 2 条(伴有单克隆 IgM 丙种球蛋白病时)或 3 条(伴有单克隆 IgG 丙种球蛋白病时)次要标准即可确诊。

推荐治疗包括观察、秋水仙碱、短程非甾体类抗炎药和阿那白滞素。应避免潜在的加重因素包括饮酒、辛辣食物和心理应激。由于患者存在骨髓增殖性疾病的风险,应长期随访。

综上所述,作者报告了一例 SchS 病例,患者的皮损类似慢性荨麻疹,但症状不符合典型的荨麻疹,例如皮损无瘙痒,对抗组胺药无反应,有肌肉骨骼疼痛和发热。

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编辑: 费杨虹虹

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