罕见病例:难诊难治的面部蝶形红斑

2018-12-05 09:06 来源:丁香园 作者:tjiaoq
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面部蝶形红斑是红斑狼疮的常见表现,但临床上也可能是其他问题。近日来自美国康涅狄格大学医学院的 Shahriari 医生等人则报道了一则年轻女性表现为面部萎缩性斑块的病例,刊文于 JAMA Dermatol 的临床病理挑战版块。

病例介绍

患者女,21 岁,因面部红斑 2 年就诊。皮损初无症状,日晒后加重。曾口服多西环素(100 mg/d)和外用乙酰磺胺治疗无效。患者既往体健,仅有口服避孕药。

皮肤科检查示面颊和鼻梁多发环状红色斑块,伴萎缩性改变。血常规、生化检查未见异常,抗 Ro、抗 La、ANA 抗体均阴性。

根据临床表现患者有接受多种治疗,包括米诺环素、地奈德乳膏、0.75% 托吡沙唑乳膏及 15% 壬二酸,均宣告失败,且斑块出现更多瘢痕和萎缩(见图 1)。此外,患者皮损区域开始出现烧灼感。

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图 1 双侧面颊和鼻梁环状红斑

皮损行环钻活检,并进行组织病理学检查。组织病理学检查示皮脂腺内中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。真皮浅层和深层血管周围及皮脂腺小叶周围淋巴细胞浸润(见图 2-3)。PAS 染色阴性。

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图 2 组织病理:真皮浅层和深层血管周围及皮脂腺小叶周围淋巴细胞浸润(HE 染色,低倍)

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图 3 组织病理:皮脂腺内中性粒细胞为主的浸润(HE 染色,高倍)

根据临床、病史及组织病理学等资料,最终诊断为嗜中性皮脂腺炎(neutrophilic sebaceous adenitis,NSA)

病例学习

NSA 临床罕见,病因不明,其临床表现也不甚清楚。「neutrophilic sebaceous adenitis」一词最早于 1997 年由 Renfro 等人提出。此后,类似的 NSA 表现在文献中仅有 8 例,包括 6 例男性和 2 例女性。

根据有限的报道可见 NSA 皮损常为红色质硬斑块,边缘常呈环状、隆起,无继发性改变或中央消退。皮损常无症状,仅 1 例报告诉轻度瘙痒。皮损好发于面部,4 例蔓延至躯干、背部或上肢。1 例皮损从背部发展至面部。

学者猜测的触发因素包括使用抗生素、接触纤维、日晒和发热性疾病。回顾文献显示,3 例日晒后加重,2 例不断在夏季复发,2 例疑似蠕形螨感染。近期有女性生殖器 NSA 的报道,且具有激素反应性,有疼痛。

虽然临床表现难以捉摸,但 NSA 组织学表现具有特征性,即有皮脂腺炎症,而毛囊其余部分很少受累。中性粒细胞聚集在皮脂腺小叶,伴散在的坏死性皮脂腺细胞。表皮未受累,PAS 染色未见微生物。这种独特的组织学改变是鉴别诊断的有力证据,对 NSA 确诊有重要意义。

由于疾病罕见,NSA 尚无明确的治疗指南。文献记录最有效的治疗是外用糖皮质激素和口服强的松。1 例经口服异维 A 酸后消退,另 1 例外用甲硝唑凝胶。有 2 例自发消退。米诺环素、螺内酯、醋酸环丙孕酮和乙炔雌二醇联合可成功治疗女性生殖器 NSA。

据文献显示,所有 NSA 均完全消退,无残留改变。本例特殊之处为年轻女性,表现为面部慢性 NSA,有症状,且有永久性萎缩和瘢痕。不幸的是,本例患者已失访,近况未知。

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编辑: 费杨虹虹

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