面部蝶形红斑是红斑狼疮的常见表现，但临床上也可能是其他问题。近日来自美国康涅狄格大学医学院的 Shahriari 医生等人则报道了一则年轻女性表现为面部萎缩性斑块的病例，刊文于 JAMA Dermatol 的临床病理挑战版块。
病例介绍
患者女，21 岁，因面部红斑 2 年就诊。皮损初无症状，日晒后加重。曾口服多西环素（100 mg/d）和外用乙酰磺胺治疗无效。患者既往体健，仅有口服避孕药。
皮肤科检查示面颊和鼻梁多发环状红色斑块，伴萎缩性改变。血常规、生化检查未见异常，抗 Ro、抗 La、ANA 抗体均阴性。
根据临床表现患者有接受多种治疗，包括米诺环素、地奈德乳膏、0.75% 托吡沙唑乳膏及 15% 壬二酸，均宣告失败，且斑块出现更多瘢痕和萎缩（见图 1）。此外，患者皮损区域开始出现烧灼感。
图 1 双侧面颊和鼻梁环状红斑
皮损行环钻活检，并进行组织病理学检查。组织病理学检查示皮脂腺内中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。真皮浅层和深层血管周围及皮脂腺小叶周围淋巴细胞浸润（见图 2-3）。PAS 染色阴性。
图 2 组织病理：真皮浅层和深层血管周围及皮脂腺小叶周围淋巴细胞浸润（HE 染色，低倍）
图 3 组织病理：皮脂腺内中性粒细胞为主的浸润（HE 染色，高倍）
根据临床、病史及组织病理学等资料，最终诊断为嗜中性皮脂腺炎（neutrophilic sebaceous adenitis，NSA）
病例学习
NSA 临床罕见，病因不明，其临床表现也不甚清楚。「neutrophilic sebaceous adenitis」一词最早于 1997 年由 Renfro 等人提出。此后，类似的 NSA 表现在文献中仅有 8 例，包括 6 例男性和 2 例女性。
根据有限的报道可见 NSA 皮损常为红色质硬斑块，边缘常呈环状、隆起，无继发性改变或中央消退。皮损常无症状，仅 1 例报告诉轻度瘙痒。皮损好发于面部，4 例蔓延至躯干、背部或上肢。1 例皮损从背部发展至面部。
学者猜测的触发因素包括使用抗生素、接触纤维、日晒和发热性疾病。回顾文献显示，3 例日晒后加重，2 例不断在夏季复发，2 例疑似蠕形螨感染。近期有女性生殖器 NSA 的报道，且具有激素反应性，有疼痛。
虽然临床表现难以捉摸，但 NSA 组织学表现具有特征性，即有皮脂腺炎症，而毛囊其余部分很少受累。中性粒细胞聚集在皮脂腺小叶，伴散在的坏死性皮脂腺细胞。表皮未受累，PAS 染色未见微生物。这种独特的组织学改变是鉴别诊断的有力证据，对 NSA 确诊有重要意义。
由于疾病罕见，NSA 尚无明确的治疗指南。文献记录最有效的治疗是外用糖皮质激素和口服强的松。1 例经口服异维 A 酸后消退，另 1 例外用甲硝唑凝胶。有 2 例自发消退。米诺环素、螺内酯、醋酸环丙孕酮和乙炔雌二醇联合可成功治疗女性生殖器 NSA。
据文献显示，所有 NSA 均完全消退，无残留改变。本例特殊之处为年轻女性，表现为面部慢性 NSA，有症状，且有永久性萎缩和瘢痕。不幸的是，本例患者已失访，近况未知。
